PML_RARα融合基因不同亚型急性早幼粒细胞白血病的临床特征

• 作者: 何志鹏 吴勇 张淑遐 徐淑娟 翁萍 郭江睿 陈小芳
• 来源期刊: 白血病·淋巴瘤
• 关键词: 白血病,早幼粒细胞,急性 基因融合 PML_RARα 亚型
• 年，卷（期）: 2019,（4）
• 所属期刊栏目: ·论著·
• 页码范围: 205-209
• 页数: 5页
• 字数: 3466字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1009_9921.2019.04.003

摘要

目的 探讨PML_RARα不同亚型的急性早幼粒细胞白血病(APL)患者的临床特征及预后.方法 收集福建医科大学附属协和医院2013年2月至2016年7月收治的78例初诊APL患者的临床资料,分析PML_RARα不同亚型患者的临床特征及预后.结果 78例患者中,女性32例,男性46例,中位年龄40岁(13～68岁).最常见的PML_RARα融合基因为L型(48.7%,38／78),其次为S型(46.2%,36／78)和V型(5.1%,4／78). S型患者中白细胞计数＞10×109／L(高危)者最多见(61.1%,22／36),与V型、L型比较,差异有统计学意义(χ2＝7.683,P＜0.05). 78例中,合并CD34阳性8例(10.2%),合并FLT3_内部串联重复(ITD)突变17例(21.8%),合并DNMT3A突变12例(15.4%),附加染色体异常9例(11.5%); 3种不同亚型间CD34阳性、FLT3_ITD、DNMT3A以及附加染色体异常发生率差异无统计学意义(P＞0.05). S型患者治疗期间发生维甲酸综合征(RAS)最多见(21／36),L型及V型较少发生(χ2＝7.633,P＜0.05). PML_RARα不同亚型患者间完全缓解率以及无病生存率差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 PML_RARα不同亚型APL患者临床特点不尽相同, L型最常见,V型、S型中高危者多见,S型治疗期间合并RAS多见,不同亚型对完全缓解率及无病生存率无影响.