中国儿童白血病组织急性淋巴细胞白血病2008方案治疗急性T淋巴细胞白血病84例分析

• 作者: 刘晓明 张丽 杨文钰 王书春 王敏 竺晓凡 邹尧 郭晔 陈晓娟 陈玉梅
• 来源期刊: 中华儿科杂志
• 关键词: 白血病 T淋巴细胞 儿童 治疗效果
• 年，卷（期）: 2019,（10）
• 所属期刊栏目: 血液疾病研究
• 页码范围: 761-766
• 页数: 6页
• 字数: 4267字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2019.10.007

摘要

目的 评价中国儿童白血病组织(CCLG)急性淋巴细胞白血病(ALL) 2008方案(CCLG-ALL 2008)对儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的临床疗效.方法 回顾性分析中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心2008年4月至2015年4月采用CCLG-ALL2008方案治疗的初诊T-ALL患儿84例(男63例、女21例)的临床特点、疗效,采用Kaplan-Meier分析评估患儿总生存率(OS)和无事件生存率(EFS),采用COX回归模型评估OS、EFS的影响因素.结果 (1)一般特征:84例患儿中发病时年龄＜10岁者56例(67％);初诊时外周血白细胞计数(WBC)≥50×109/L者70％(59/84);正常核型58％(49/84),含有11号染色体异常10％(8/84),含有9号染色体异常8％(7/84),既含有11号染色体异常又含有9号染色体异常2％(2/84),其他复杂核型8％(7/84);SIL-TAL1阳性者33％ (28/84);CCLG-ALL 2008危险度分组,中危组40％(34/84),高危组60％(50/84).(2)疗效反应:截至2018年5月30日,随访时间42.0(0.3～120.0)个月.泼尼松治疗敏感率56％(47/84);长春新碱+柔红霉素+门冬酰胺酶+地塞米松(VDLD)诱导治疗结束(第33天)完全缓解(CR)率88％(74/84);VDLD诱导治疗及环磷酰胺+阿糖胞苷+6-巯基嘌呤(CAM)治疗结束后(第80天)总CR率94％(79/84);复发率24％(20/84),20例复发患儿中超早期复发13例(65％)、早期复发6例(30％)、晚期复发1例(5％).随访期间死亡28例,总病死率33％,其中因本病复发或未缓解导致死亡22例,因化疗后并发严重感染导致死亡2例,化疗中猝死1例,移植失败导致死亡1例,化疗后重度肝硬化导致死亡1例,死因不详1例.(3)Kaplan-Meier分析84例患儿5年OS、EFS分别为(63±6)％和(60±6)％.(4)不同危险组疗效:中、高危两组患儿泼尼松敏感率分别为100％(34/34)和26％(13/50) (x2=3.237,P＜0.05);VDLD诱导治疗结束(第33天)CR率分别为100％(34/34)和80％(40/50) (x2=2.767,P＜0.05);两组患儿复发率分别为12％(4/34)和32％(16/50) (x2=4.245,P＜0.05);两组患儿病死率分别为21％(7/34)和42％(21/50) (x2=3.198,P＜0.05).Kaplan-Meier分析中危和高危两组患儿5年OS分别为(77±7)％和(53±8)％,5年EFS分别为(75±8)％和(49±8)％(x2=4.235、3.875,P均＜0.05).(5)COX多因素回归分析显示,危险度分组的划分是T-ALL患儿预后的重要影响因素(0R=3.313,95％CI:1.165 ～9.422,P=0.025).结论 按照CCLG-ALL2008方案进行危险度分组治疗,中危组T-ALL患儿的长期生存明显优于高危组.