首发于鼻颅底的朗格汉斯细胞增生症临床分析

• 作者: 付依雯 廖璨 彭洲莹 蒋卫红 蒋思洁 谢志海
• 来源期刊: 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 朗格汉斯细胞增生症 鼻颅底 儿童 外科手术
• 年，卷（期）: 2019,（9）
• 所属期刊栏目: 论著——研究报告
• 页码范围: 883-886
• 页数: 4页
• 分类号: R765.9
• 语种: 中文
• DOI: 10.13201/j.issn.1001-1781.2019.09.020

摘要

目的:总结首发于鼻颅底的朗格汉斯细胞增生症(LCH)的临床特点,探讨其诊断及治疗方案.方法:回顾性分析以鼻颅底症状为首发表现的10例LCH患儿的资料,总结其鼻部及颅底症状的特点,并分析累及其他系统的相关性,总结手术治疗的特点及手术联合化疗的转归.结果:10例患儿年龄1岁5个月～8岁,平均3岁.影像学表现主要为溶骨性改变及软组织侵犯,7例患儿为单灶性,3例患儿为多系统多灶性.对于局限性的病变患儿,采取彻底切除病变加后续化疗的方法;对于累及多系统并有明显全身症状的患儿,采取保守治疗.随访4～96个月,8例存活,2例死亡.结论:LCH好发于儿童,具有一定的临床特征,单系统单病灶的手术治疗效果较好,配合后续的化疗可获得较大的生存率.