系统性硬化病合并肺动脉高压的临床特点及治疗效果分析

• 作者: 文静 袁婧 覃芳 赵铖 郑乐婷 陈战瑞 雷玲
• 来源期刊: 广西医科大学学报
• 学科: 医学
• 关键词: 系统性硬化病 肺动脉高压 肺动脉收缩压 心包积液 抗核抗体
• 年，卷（期）: 2019,（8）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 1264-1269
• 页数: 6页
• 分类号: R593.25
• 字数: 3651字
• 语种: 中文
• DOI: 10.16190/j.cnki.45-1211/r.2019.08.011

摘要

目的:分析系统性硬化病(SSc)合并肺动脉高压(PAH)患者的临床特点和治疗效果.方法:回顾性分析2012年10月至2016年11月在广西医科大学第一附属医院风湿免疫科住院的103例SSc患者的临床资料,分为SSc-PAH组与SSc无PAH组,PAH根据心脏彩超估测肺动脉收缩压(PASP)程度分为轻度(4.7～6.7 kPa)、中度(6.8～9.3 kPa)、重度(＞9.3 kPa);对两组患者的一般资料、临床表现、实验室检查结果、治疗及转归情况进行比较分析.结果:(1)103例SSc患者中继发PAH的53例,轻度17例,中度28例,重度8例,其中女35例,男18例,平均年龄(53.77±11.81)岁.SSc-PAH患者中位病程为52个月,显著长于SSc无PAH患者36个月(P＜0.05);(2)SSc-PAH患者的消化道受累(24.53％)、活动后气促(64.15％)、心包积液(41.51％)发生率显著高于SSc无PAH患者(8％,44％,14％),胸部HRCT评分较SSc无PAH患者高(均P＜0.05);(3)SSc-PAH患者抗核抗体(ANA)核仁型阳性率(52.83％)和抗Scl-70抗体阳性率(69.81％)低于SSc无PAH组(76％,89.8％)(P＜0.05);(4)超声心动图中,SSc-PAH患者左室舒张功能下降、心包积液、右心房室增大、主肺动脉内径增宽发生率显著高于SSc无PAH组(P＜0.05);(5)多因素Logistic回归分析显示,ANA核仁型是SSc-PAH的保护因素,心包积液是其独立危险因素;(6)SSc-PAH患者用泼尼松(5～40 mg/d)和免疫抑制剂治疗,有随访的23例,加用降PAP治疗的11例,7例好转,4例无变化或加重;未使用降PAP药物的患者12例,2例好转,10例无变化或加重(P＜0.05).结论:PAH为SSc常见的并发症,以轻、中度患者多见,病程较SSc无PAH患者长;SSc-PAH患者易出现肺间质病变、消化道受累、活动后气促,其中心包积液是危险因素,ANA核仁型是保护因素,除用激素和免疫抑制剂治疗外,加用降PAP靶向药物治疗有更好的疗效.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	赵铖	广西医科大学第一附属医院风湿免疫科	88	334	9.0	13.0
2	文静	广西医科大学第一附属医院风湿免疫科	25	47	4.0	4.0
3	雷玲	广西医科大学第一附属医院风湿免疫科	41	235	8.0	13.0
4	陈战瑞	广西医科大学第一附属医院风湿免疫科	45	180	7.0	10.0
5	郑乐婷	广西医科大学第一附属医院风湿免疫科	10	19	3.0	4.0
6	覃芳	广西医科大学第一附属医院风湿免疫科	8	24	2.0	4.0
7	袁婧	广西医科大学第一附属医院风湿免疫科	1	0	0.0	0.0