儿童自身免疫性硬化性胆管炎一例并文献复习

• 作者: 付海燕 李海花 殷春兰 殷润开 白革兰 石伟娜 贾霄云 赵世光 赵瑞芹
• 来源期刊: 临床医学
• 关键词: 硬化性胆管炎 自身免疫性 儿童
• 年，卷（期）: 2019,（12）
• 所属期刊栏目: 病例报告
• 页码范围: 121-126
• 页数: 6页
• 字数: 5631字
• 语种: 中文
• DOI: 10.19528/j.issn.1003-3548.2019.12.050

摘要

目的 报道1例儿童自身免疫性硬化性胆管炎(ASC)的临床特点及诊治,提高对该罕见病的认识.方法 总结1例儿童ASC的临床特点、实验室检查、病理特征和诊疗经过,并行文献复习,总结ASC的临床特征、诊治及预后.结果 患儿女,5岁9个月,因"发现皮肤、巩膜黄染3 d"就诊.住院查肝功能提示胆红素(总胆红素124.8μmol/L,直接胆红素99.1μmol/L)及肝酶(丙氨酸氨基转移酶370 U/L,天门冬氨酸氨基转移酶345 U/L)升高,腹部超声、CT均提示肝硬化、腹腔积液.嗜肝病毒均为阴性;基因全外显子测序未检测到致病性变异.IgG明显升高,ANA及PANCA阳性,肝组织病理学检查提示:免疫性胆管损伤(胆管炎);重度小叶性肝炎,大块坏死带内见早期修复现象.诊断为ASC.给予泼尼松和熊去氧胆酸口服,复查肝功能、IgG水平较前明显好转.凝血功能、白蛋白恢复正常.目前随访6个月,患儿无复发.文献复习发现ASC临床相对少见,男女发病率均等.ASC的组织学特征是界面性肝炎及胆管周围炎性改变.大部分患儿临床表现无特异性,常表现为腹痛、体质量下降、间歇性黄疸,也有部分患儿没有临床症状,仅在出现肝脾肿大或门脉高压并发症后就诊.该病是导致儿童肝移植手术的重要原因.结论 不明原因的肝组织细胞炎症合并胆道造影异常、自身抗体阳性、高IgG表达需考虑ASC.根据最新诊断评分系统可确诊.糖皮质激素加熊去氧胆酸治疗有效,但易复发,预后欠佳.