肝脏间叶性错构瘤的临床和病理特征分析

• 作者: 杨泽然 楼毅 郑佳 陈莲 马阳阳 齐广伟
• 来源期刊: 浙江医学
• 关键词: 肝脏间叶性错构瘤 病理学 诊断 鉴别 预后
• 年，卷（期）: 2020,（5）
• 所属期刊栏目: 诊治分析
• 页码范围: 497-499
• 页数: 3页
• 字数: 3059字
• 语种: 中文
• DOI: 10.12056/j.issn.1006-2785.2020.42.5.2019-919

摘要

目的 探讨肝脏间叶性错构瘤(MHL)的临床和病理特征.方法 收集13例MHL患儿的临床、病理、影像学检查资料并进行分析.结果 13例患儿中,男7例,女6例;发病年龄1 ～62个月;肿瘤最大径7～18cm;临床表现为消瘦1例,表现为腹胀、腹部膨隆3例,表现为肝脏或腹部占位9例;影像学检查示CT平扫呈低或等密度影,较大的囊腔内可见条索状分隔影,增强扫描病灶边缘实性区呈明显强化,部分患儿病灶边缘可见结节状强化灶.磁共振成像检查示病灶T1加权成像为低信号,T2加权成像为高信号,增强后病灶实性区明显强化.典型的组织学光镜形态为疏松黏液背景中可见比例不等的间叶成分、肝细胞索、胆管和大小不等的囊腔;间叶成分为原始的梭形或星芒状肿瘤细胞组成;5例可见黏液池或小囊腔结构形成.免疫组化特征为间叶成分表达波形蛋白(13/13)、α-平滑肌肌动蛋白(9/13)及结蛋白(7/13),胆管上皮表达广谱角蛋白(13/13)、角蛋白7(13/13),肝细胞索弥漫表达Hepatocyte(13/13)及胆汁酸盐输出泵(13/13).13例均接受手术切除,预后良好,随访均无复发.结论 MHL是一种好发于婴幼儿的罕见肝脏肿瘤,临床表现及影像学特征无特异性,治疗上以手术完整切除为主,预后良好,独特的病理学特征可以很好地帮助明确诊断.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	陈莲	复旦大学附属儿科医院病理科	92	266	8.0	11.0
2	马阳阳	复旦大学附属儿科医院病理科	28	40	4.0	5.0
3	楼毅	杭州市儿童医院外科	8	16	3.0	3.0
4	齐广伟	杭州市儿童医院病理科	5	5	2.0	2.0
5	郑佳	杭州市儿童医院预防保健科	6	3	1.0	1.0
6	杨泽然	浙江省人民医院(杭州医学院附属人民医院)病理科	6	6	1.0	2.0