以肥厚性硬脑膜炎为主要表现的肉芽肿性多血管炎临床病例分析

• 作者: 吴庆军 张奉春 曾小峰 王立 苟丽娟 赵岩 郑文洁 钱敏 陈华
• 来源期刊: 中华风湿病学杂志
• 关键词: 血管炎,中枢神经系统 肥厚性硬脑膜炎
• 年，卷（期）: 2020,（1）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 13-17
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1007-7480.2020.01.003

摘要

目的 探讨肉芽肿性多血管炎(GPA)继发肥厚性硬脑膜炎(HCP)的临床特点.方法 回顾性分析北京协和医院2004-2018年收治的GPA继发HCP病例资料的特点.结果 ①GPA患者315例,19例继发HCP,占6.0％;②男性12例,女性7例;年龄19～64岁,中位年龄57岁.③神经系统表现:19例均有头痛,16例颅神经受累.受累部位:额部8例,颞部8例,颅底8例(鞍旁4例,其中海绵窦3例,眶尖2例),小脑幕6例,大脑镰2例,顶部1例,枕部1例,1例合并硬脊膜炎.④系统表现:发热10例,体质量下降8例,肺部受累4例,肾脏受累3例,16例鼻窦炎,10例中耳炎,16例局限型GPA.⑤15例ANCA抗体阳性,8例蛋白酶3(PR3)-ANCA阳性,6例髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性.⑥16例行腰椎穿刺检查:脑脊液压力9例升高、5例正常、2例降低;脑脊液蛋白升高10例.⑦15例(78.9％)伯明翰系统性血管炎评分(BVAS)＞15分.⑧19例均使用糖皮质激素、免疫抑制剂治疗,其中12例行甲泼尼龙冲击治疗,12例鞘内注射地塞米松(或+甲氨蝶呤),19例病情均缓解.结论 HCP是GPA少见且严重的表现,主要表现为颅高压和颅神经受累,多见于局限型GPA患者,常伴有全身疾病的活动,需积极治疗.