肉芽肿性多血管炎合并弥漫性肺泡出血一例报道并文献复习

• 作者: 叶俊娜 杨程德 滕佳临 苏禹同 陆翠
• 来源期刊: 中国全科医学
• 关键词: 血管炎 肉芽肿 肉芽肿性多血管炎 出血 肺泡 弥漫性肺泡出血 病例报告
• 年，卷（期）: 2020,（18）
• 所属期刊栏目: 全科医生诊室
• 页码范围: 2346-2350
• 页数: 5页
• 分类号: R543|R442.7
• 语种: 中文
• DOI: 10.12114/j.issn.1007-9572.2019.00.753

摘要

背景 肉芽肿性多血管炎(GPA)是一种少见的全身性疾病,主要影响上呼吸道、肺部和肾脏,弥漫性肺泡出血(DAH)是该病的罕见表现,一旦出现,病情危重,死亡率高.目的 探讨GPA合并DAH的临床表现、影像学检查和辅助检查的特征、诊治及预后,以期提高对该病的认识,及早诊断并改善预后.方法 分析上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科收治的1例GPA合并DAH患者的临床资料,并以"韦格纳,血管炎,肉芽肿性多血管炎,肺出血,肺泡出血"为关键字,搜索万方数据知识服务平台、中国知网、PubMed数据库1980年1月—2019年2月公开发表的GPA/韦格纳肉芽肿(WG)合并DAH的病例.结果 共检索到国内外报道病例12例,结合本例,共纳入13例患者,其中男7例,女6例;平均年龄(38.6±19.3)岁;平均病程(72.1±62.7)d;治疗多选择大剂量激素冲击治疗和环磷酰胺(CTX)治疗;死亡率23.1％(3/13).临床常见咳嗽(83.3％)、呼吸困难(83.3％)、咯血(41.7％)等.胸部X线片或胸部CT见多发斑片状、磨玻璃影或弥漫性肺部浸润影、实变影.支气管镜和肺泡灌洗液可见出血及含有含铁血黄色的巨噬细胞.结论 DAH是GPA较少见的表现,多表现为呼吸困难、咳嗽、咯血等,病情进展快、死亡率高,及早治疗可改善预后.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	杨程德	上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科	39	148	6.0	10.0
2	陆翠	上海市松江区中心医院血液风湿科	18	39	4.0	5.0
3	滕佳临	上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科	2	2	1.0	1.0
4	苏禹同	上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科	1	0	0.0	0.0
5	叶俊娜	上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科	2	0	0.0	0.0