肾脏血管平滑肌脂肪瘤伴上皮性囊肿四例临床病理学分析

• 作者: 何向蕾 张欣 赵明
• 来源期刊: 中华病理学杂志
• 关键词: 肾肿瘤 囊肿 诊断,鉴别
• 年，卷（期）: 2020,（3）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 244-249
• 页数: 6页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2020.03.006

摘要

目的 探讨肾脏血管平滑肌脂肪瘤伴上皮性囊肿(angiomyolipoma with epithelial cysts,AMLEC)的临床病理特征、诊断和鉴别诊断.方法 收集浙江省人民医院病理科2014年1月至2019年6月间诊断的4例肾脏AMLEC,观察其临床特征、形态学及免疫表型特点,并复习相关文献.结果 4例均为女性,年龄19～52岁(平均34.5岁).3例为体检偶然发现,病史1～6年.术前影像学Bosniak分级:3例为Ⅲ级,1例为Ⅳ级.肿瘤最大径2.5～9.0 cm(平均5.0 cm).镜下观察4例AMLEC均表现为3种组织学构成:(1)被覆单层立方/柱状、偶尔为鞋钉样上皮的单纯性囊肿;(2)紧邻囊肿上皮下为薄层的“生发层样”间质,由致密的富于细胞的苗勒样短梭形细胞组成,其内可见散在的慢性炎性细胞浸润;(3)最外层是厚的长束状的平滑肌样间质,常见围绕畸形的厚壁血管生长.肌束之间常见丰富的裂隙状淋巴管分割.4例肿瘤均无脂肪成分,瘤细胞形态温和,未见不典型性和核分裂象.免疫组织化学染色,囊肿被覆上皮强表达PAX8和CK7;上皮下“生发层样”间质强表达黑色素分化标志物(HMB45、Melan A、Cathspin K、MiTF)以及苗勒分化标志物(雌激素受体、孕激素受体、CD10),不表达平滑肌分化标志物(平滑肌肌动蛋白、结蛋白、calponin);外层平滑肌样间质强表达平滑肌分化标志物,仅偶尔或散在表达黑色素分化标志物和苗勒分化标志物.3例术后获得随访信息,分别随访3、5及66个月均未见肿瘤复发或转移证据.结论 肾脏AMLEC是一种少见的血管平滑肌脂肪瘤组织学亚型,生物学行为良性,具有特征性的组织学和免疫表型特点.病理医师应熟悉AMLEC的临床病理表现谱,应将其包括在上皮和间叶双相特征肾肿瘤的鉴别诊断之中.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	赵明	浙江省人民医院杭州医学院附属人民医院病理科	21	73	5.0	7.0
2	何向蕾	浙江省人民医院杭州医学院附属人民医院病理科	25	78	5.0	7.0
3	张欣	浙江省人民医院杭州医学院附属人民医院病理科	4	5	1.0	2.0