儿童肝移植治疗Alagille综合征的疗效分析

• 作者: 张全保 李建华 李瑞东 沈丛欢 王正昕 陶一峰 马恩斯 马震宇
• 来源期刊: 中华移植杂志（电子版）
• 关键词: Alagille综合征 儿童肝移植 疗效分析
• 年，卷（期）: 2020,（1）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 28-31
• 页数: 4页
• 字数: 3546字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3877/cma.j.issn.1674-3903.2020.01.008

摘要

目的 探讨Alagille综合征(AGS)的临床特点及肝移植治疗AGS的疗效及预后.方法 回顾性分析2015年4月至2019年3月在复旦大学附属华山医院普外科接受肝移植的6例AGS患儿临床资料.6例患儿中位年龄15个月(6～39个月),术前儿童终末期肝病模型评分平均(21±9)分;6例患儿均存在黄疸、瘙痒以及特殊面容等不同程度的终末期肝病表现,术前均通过基因诊断明确JAG 1基因突变.4例行左外叶活体肝移植,2例行经典原位肝移植.儿童肝移植受者术前与术后1个月ALT、血清总胆红素、总胆固醇及体质量Z值采用配对t检验进行比较,术前与术后身高Z值采用配对样本Wilcoxon符号秩和检验进行比较.结果 6例儿童肝移植手术均顺利完成.截至2019年7月,中位随访时间为12个月(3～50个月),6例受者及移植物均正常存活,均未发生急性肝衰竭、血管并发症或排斥反应等严重并发症,黄疸、瘙痒等症状消退,黄色瘤体积逐渐减少至消失,肝功能正常,生长发育均呈追赶增长.6例受者术前和术后1个月身高、体质量Z值分别为[-3.0(-1.97～-3.90)]和[-3.1(-2.38～-3.40)]、(-3.0±0.6)和(-1.6±0.8),差异均有统计学意义(Z=2.201,t=4.590,P均＜0.05);ALT、血清总胆红素、总胆固醇分别为(680±481)和(37±16)U/L、(300±165)和(17±11) μmmol/L、(16.5±9.7)和(1.3±0.6) mmoL/L,差异均有统计学差异(t=3.119、4.316和3.984,P均＜0.05).结论 肝移植是治疗AGS的有效方法,内科治疗无效的患儿行肝移植可获得良好预后.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李建华	复旦大学附属华山医院普外科	11	58	5.0	7.0
2	马震宇	复旦大学附属华山医院普外科	13	25	2.0	4.0
3	沈丛欢	复旦大学附属华山医院普外科	13	12	2.0	3.0
4	陶一峰	复旦大学附属华山医院普外科	14	17	3.0	3.0
5	李瑞东	复旦大学附属华山医院普外科	13	23	3.0	4.0
6	张全保	复旦大学附属华山医院普外科	12	14	3.0	3.0
7	王正昕	复旦大学附属华山医院普外科	20	28	3.0	4.0
8	马恩斯	复旦大学附属华山医院普外科	1	0	0.0	0.0