儿童琥珀酸脱氢酶缺陷型野生型胃肠道间质瘤一例并文献复习

• 作者: 孙岩 张树建 窦然 詹江华
• 来源期刊: 中华小儿外科杂志
• 关键词: 儿童 胃肠道间质瘤 琥珀酸脱氢酶 治疗 预后
• 年，卷（期）: 2020,（4）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 335-341
• 页数: 7页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn421158-20190521-00366

摘要

目的 探讨儿童琥珀酸脱氢酶(succinate dehydrogenase,SDH)缺陷型野生型胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)的临床及病理诊断方法、治疗方式及预后情况.方法 天津市儿童医院2018年7月收治1例儿童SDH缺陷型野生型GIST伴肝转移患儿,结合此例资料,检索中国知网、万方、维普数据库、PubMed及SpringerLink中近10年(2009年9月至2019年9月)病例资料并行文献复习.结果 本例病理学检查结果证实为SDH缺陷型野生型GIST,伴肝多发转移,未行靶向药物治疗,术后恢复良好,随访1年肿瘤未出现复发或转移灶增多.检索文献,包括本病例在内近10年共报告26例儿童GIST(总例数为26,后面所示分母数字为26例中具备相应资料的实际例数),中位年龄11岁,年龄范围为10 d至17岁,80.0％(16/20)存在贫血症状,肿瘤平均直径为5.5 cm,范围为2.6～15.0 cm,CD117阳性率为87.5％(21/24),DOG-1阳性率为77.3％(17/22),CD34阳性率75.0％(15/20);21例获得随访,中位随访时间为16个月,范围为5～79个月,随访期内14.3％(3/21)的患儿出现复发,9.5％％(2/21)的患儿带瘤生存,76.2％(16/21)的患儿无病生存.8例行SDH检测的患儿中6例为阴性,6例阴性病例中1例因肿瘤复发死亡,其余5例生存良好.结论 儿童GIST发病率低,儿童SDH缺陷型野生型GIST罕见,手术完全切除是主要的治疗方法,靶向药物对野生型GIST效果不佳,SDH缺陷型野生型GIST的临床进展缓慢,患儿可长期带瘤生存.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	詹江华	天津市儿童医院普外科	146	599	11.0	17.0
2	孙岩	天津市儿童医院普外科	2	1	1.0	1.0
3	窦然	天津医科大学研究生院	3	0	0.0	0.0
4	张树建	天津市儿童医院普外科	2	4	1.0	2.0