儿童MOG抗体病与抗NMDAR脑炎重叠综合征临床观察

• 作者: 丁昌红 任晓暾 任海涛 任长红 关鸿志 卓秀伟 吕俊兰 周季 巩帅 张炜华 方方 李久伟 程华 韩彤立
• 来源期刊: 中华儿科杂志
• 关键词: 脑炎 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体 抗N-甲基-D天冬氨酸受体抗体 抗NMDAR脑炎 重叠综合征
• 年，卷（期）: 2020,（7）
• 所属期刊栏目: 临床研究与实践
• 页码范围: 581-585
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn112140-20200429-00450

摘要

目的 探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体病与抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎重叠综合征(MNOS)病例的临床特点、影像学表现及预后情况.方法 回顾性总结2011年1月至2019年4月北京儿童医院神经内科11例MNOS病例的临床表现、血及脑脊液免疫学抗体和头颅影像学的特点以及治疗随访情况.结果 11例患儿中男4例、女7例,首次发病年龄(10.4±2.3)岁.11例患儿共有29次发作事件.至末次随访,8例患儿呈复发缓解病程,复发间隔3～60个月.11例患儿首次发作以抽搐(10例)、嗜睡(6例)、精神行为异常(6例)常见;29次发作事件常见的表现为抽搐(16例次)、精神行为异常(13例次)及嗜睡(10例次).根据抗NMDAR脑炎及MOG抗体病的诊断标准,29次发作临床分型抗NMDAR脑炎4例次,MOG抗体病10例次,重叠型15例次.头颅磁共振成像检测27例次,常见受累部位包括皮层(22例次),皮层下白质(7例次),脑干(9例次).11例息儿对一线免疫治疗均敏感,8例患儿在激素减量过程中出现复发,6例复发患儿加用二线免疫抑制剂治疗,包括环磷酰胺1例,吗替麦考酚酯5例.随访5～99个月,末次随访时,所有患儿均处于缓解期,儿童脑功能评分1分10例,2分1例.结论 MNOS以年长儿为主,急性发作期以抽搐、精神行为异常常见.头颅磁共振成像显示受累广泛,以皮层受累为主.复发率相对较高,对免疫治疗敏感,缓解期未发现明显神经系统功能障碍.