韦氏环伴滤泡辅助T细胞表型的外周T细胞淋巴瘤八例临床病理学及遗传学分析

• 作者: 张丹丹 张延平 李文才 李盼 王冠男 胡培珠 赵武干
• 来源期刊: 中华病理学杂志
• 关键词: 淋巴瘤,T细胞,外周 免疫母细胞淋巴结病 病理学,临床 基因 韦氏环
• 年，卷（期）: 2020,（7）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 686-692
• 页数: 7页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn112151-20191009-00550

摘要

目的 探讨韦氏环伴滤泡辅助T细胞表型的外周T细胞淋巴瘤(WPTCL-TFH)临床病理学及遗传学特点,并与结内伴滤泡辅助T细胞表型的外周T细胞淋巴瘤(nPTCL-TFH)和血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)对比分析,以加深对该少见肿瘤的认识.方法 收集郑州大学第一附属医院2015年12月至2019年4月诊断的wPTCL-TFH 8例,分析其临床资料,观察形态学、免疫组织化学、EB病毒编码的RNA(EBER)原位杂交及T细胞受体(TCR)基因重排检测(BIOMED2法)情况,并用Sanger测序法检测IDH2R172基因突变情况,最后通过电话随访患者.结果 患者男性6例,女性2例,中位年龄62.5岁(年龄范围30～75岁),临床均无发热及皮疹,PET-CT/CT均表现为韦氏环部位黏膜增厚或肿块伴多发淋巴结肿大,5/7例处于进展期(Ⅲ/Ⅳ期);光镜下特征性的表现为黏膜内单一的小-中等大淋巴细胞弥漫浸润,缺乏多形性炎性细胞背景及滤泡外滤泡树突细胞网(FDC网)的增生,5例可见胞质透明T细胞;多数黏膜表面伴有溃疡(6例)及局部-广泛的黏膜内腺体消失(7例);2例见上皮样组织细胞构成的肉芽肿结构;免疫组织化学:肿瘤细胞均表达CD4及2种或2种以上滤泡辅助T细胞标志物:PD-1 (8/8)、bcl-6(8/8)、CXCL13(7/8)及CD10(1/8);6例CD30阳性;4例EBER原位杂交阳性;8例TCR基因均呈单克隆性重排;6例IDH2R172基因均未见突变.1例患者在随访18个月时死亡,其余7例存活(随访时间3～10个月不等).结论 wPTCL-TFH少见,其临床病理学特征与nPTCL-TFH相似,与AITL有部分重叠;有必要将其从外周T细胞淋巴瘤,非特指型中鉴别出来;综合临床、形态、免疫组织化学及基因检测可明确诊断.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李文才	郑州大学第一附属医院病理科	62	139	6.0	6.0
2	王冠男	郑州大学第一附属医院病理科	26	31	4.0	5.0
3	张丹丹	郑州大学第一附属医院病理科	29	63	5.0	6.0
4	赵武干	郑州大学第一附属医院病理科	25	48	5.0	5.0
5	李盼	郑州大学第一附属医院病理科	16	31	3.0	4.0
6	张延平	郑州大学第一附属医院病理科	6	11	3.0	3.0
7	胡培珠	郑州大学第一附属医院病理科	3	7	2.0	2.0