儿童重症肌无力合并卵巢早衰及粒细胞减少症一例并文献复习

• 作者: 何展文 廖雄宇 谢艾岑
• 来源期刊: 新医学
• 关键词: 重症肌无力 卵巢早衰 粒细胞减少症 T淋巴细胞功能紊乱 儿童
• 年，卷（期）: 2020,（12）
• 所属期刊栏目: 研究论著
• 页码范围: 947-952
• 页数: 6页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.0253-9802.2020.12.012

摘要

目的 探讨儿童重症肌无力合并卵巢早衰及粒细胞减少症的发病机制、诊治方法及预后.方法 收集一例重症肌无力合并卵巢早衰及粒细胞减少症儿童的临床资料,以"重症肌无力""卵巢早衰""粒细胞减少症"为关键词(包括中英文)对PubMed和中国知识基础设施工程(CNKI)数据库收录的论文进行检索,结合文献分析病例特点、实验室检查、影像学检查、诊治方法.结果 该例13岁患儿以双下肢乏力、双眼睑下垂、继发性闭经及粒细胞减少为主要表现,其乙酰胆碱受体抗体、抗卵巢IgG抗体均为阳性,卵泡刺激素明显升高(102.2 U/L),雌二醇水平下降(17 ng/L);白细胞1.88×109/L,中性粒细胞0.69×109/L;B超提示双侧卵巢容积减少;胸部CT提示胸腺增生.考虑诊断为重症肌无力合并卵巢早衰及粒细胞减少症,治疗上予胸腺切除,静脉注射丙种球蛋白调节免疫,并继续口服溴吡斯的明,择期予性激素替代治疗;随访至2020年3月,患儿无肌无力发作,中性粒细胞升至正常水平,但仍闭经.检索数据库后共收集到7篇相关病例报道,年龄15～27岁,临床表现重症肌无力、卵巢早衰,予溴吡斯的明、雌激素替代治疗、胸腺切除、血浆置换等治疗,治疗效果不一.结论 儿童重症肌无力合并卵巢早衰及粒细胞减少症在国内外均十分罕见,其发病机制可能与机体T淋巴细胞功能紊乱有关,造成多器官免疫损伤,在祛除诱因的前提下,应纠正机体免疫紊乱,同时予溴吡斯的明对症处理,必要时予性激素替代治疗.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	何展文		54	254	7.0	14.0
2	谢艾岑		3	1	1.0	1.0
3	廖雄宇		7	4	1.0	1.0