儿童嗜血细胞综合征回顾性分析

• 作者: 罗欣 黄彦龙 王惠丽 段顺艳 穆小萍
• 来源期刊: 中华临床实验室管理电子杂志
• 关键词: 嗜血细胞综合征 儿童 临床症状 实验室检查
• 年，卷（期）: 2021,（2）
• 所属期刊栏目: 实验研究|Experiment Researchs
• 页码范围: 84-87
• 页数: 4页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3877/cma.j.issn.2095-5820.2021.02.005

摘要

目的 探讨儿童嗜血细胞综合征(HPS)的临床症状、实验室检测结果、治疗和预后,提高临床对该类疾病的认识.方法 对本院2016年1月至2020年3月收治于儿童重症监护室(PICU)的17例HPS患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 17例HPS患儿最常见的临床症状为发热(100％)、肝肿大(52.94％)和皮疹(52.94％),其次为浅表淋巴结肿大(23.53％)、三凹征(17.65％)、脾肿大(11.76％)和黄疸(11.76％).实验室检查中,血细胞两系或三系减少14例(82.35％)、铁蛋白升高17例(100％)、D-二聚体升高16例(94.12％)、血红蛋白降低16例(94.12％)、部分活化凝血活酶时间延长15例(88.24％).均可见骨髓嗜血现象.检出自身免疫性疾病相关抗体5例,EB病毒阳性7例.经治疗,好转12例,死亡5例.结论 HPS病情凶险进展迅速,但临床症状不特异且病因多样,临床医生应开拓诊断思维,动态观察各项检测指标,以达到早期诊断的目的.