线粒体RNA转录后加工和修饰及其与人类线粒体疾病的关联

• 作者: 杨娜 余敏 熊伟
• 来源期刊: 中国生物化学与分子生物学报
• 关键词: 线粒体转录 RNA加工 RNA修饰 线粒体疾病
• 年，卷（期）: 2021,（1）
• 所属期刊栏目: 综述|Reviews
• 页码范围: 37-46
• 页数: 10页
• 分类号: Q244
• 语种: 中文
• DOI: 10.13865/j.cnki.cjbmb.2020.11.1308

摘要

线粒体是真核细胞内参与能量生成和物质代谢的重要细胞器,拥有自身的基因组DNA.线粒体基因的表达调控对线粒体功能的维持至关重要.根据分子生物学中心法则,遗传信息是从DNA传递给RNA,再从RNA传递给蛋白质.线粒体DNA(mtDNA)编码13个信使RNA(mRNA)、2个核糖体RNA(rRNA)和22个转运RNA(tRNA).在转录过程中,合成的各种前体RNA通常还要经历后续的改变才能转变为有活性的成熟RNA分子,这被称为"转录后的加工和修饰".本文主要综述哺乳动物线粒体基因组编码的3种RNA转录后加工过程及修饰的方式,总结和归纳线粒体RNA修饰位点与相应的修饰酶之间的关系,并进一步探讨哺乳动物线粒体RNA转录后修饰与线粒体疾病发生发展的关联,为人类线粒体相关疾病的诊疗研究提供新的思路.