白塞氏病( Behcet' s disease,BD)是一种病因不明的全身性免疫系统疾病,基本病理改变为血管炎,白塞氏病累及大血管和中枢神经系统是导致发病和病死率的主要原因之一[1].白塞氏病临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤病变和眼部病变最为常见,但全身脏器均可受累,如血管、神经系统、消化道、关节、肺等,当累及神经系统时称为神经白塞氏病( Neuro-Behcet' s disease,NBD) ,神经白塞氏病的临床表现以头痛最常见,其他表现有癫痫发作、偏瘫、言语障碍、痴呆、共济失调、脑神经麻痹等.白塞氏病眼部病变主要表现为葡萄膜炎、玻璃体炎和视网膜血管炎等.在临床中,同时出现多个系统受累的白塞氏病患者并不多见,在此,我们报告1例多系统受累且伴重度颅内血管损害的神经白塞氏病患者的疾病发展、诊断和治疗过程,并进行了相关文献复习.