1例46,XY单纯性腺发育不全症合并无性细胞瘤及右侧输尿管转移癌患者的护理

• 作者: 白杨 冯宪凌 刘攀攀 马润红 王精华 赵丽蕊
• 来源期刊: 现代临床护理
• 关键词: 46,XY单纯性腺发育不全症 无性细胞瘤 围手术期 护理
• 年，卷（期）: 2021,（5）
• 所属期刊栏目: 个案护理
• 页码范围: 83-86
• 页数: 4页
• 分类号: R473.71
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1671-8283.2021.05.015

摘要

46,XY单纯性腺发育不全(46,XY pure gonadal dysgenesis)又称Swyer综合征,1995年由Swyer[1]等首次报道,是一种罕见的性腺发育异常性疾病,临床发病率约1/100000 [2].其发病机制主要与性别分化过程中相关基因的突变有关,表现为染色体核型为46,XY,但为女性表型,生殖器向女性方向分化,第二性征发育不良,原发性闭经及条索状性腺.