儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关炎性脱髓鞘疾病临床分析

• 作者: 廖雄宇 邱坤银 覃丽君 何展文
• 来源期刊: 中华妇幼临床医学杂志（电子版）
• 关键词: 脱髓鞘疾病 炎症 中枢神经系统 抗体 磁共振成像 复发 糖皮质激素类 儿童
• 年，卷（期）: 2021,（3）
• 所属期刊栏目: 论著|Original Articles
• 页码范围: 311-320
• 页数: 10页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3877/cma.j.issn.1673-5250.2021.03.012

摘要

目的 探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关炎性脱髓鞘疾病(IDD)患儿的临床表现、影像学特征、治疗方案及临床预后.方法 选择2014年6月1日至2020年9月30日,在中山大学孙逸仙纪念医院儿科确诊的7例MOG抗体相关IDD患儿为研究对象.其中,女性患儿为2例,男性为5例;平均年龄为8.3岁.回顾性分析该7例MOG抗体相关IDD患儿的临床特征、影像学检查结果、治疗方案及临床预后等.本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求.结果 ①初诊时,这7例患儿分别被误诊为急性播散性脑脊髓炎(ADEM)(2例)、视神经炎(ON)(2例)、多发性硬化症(MS)(1例)、脑膜炎(1例)及自身免疫性脑炎(AE)(1例).其中年龄较小患儿临床表现为ON症状,而年龄较大者为ADEM症状.②7例患儿中,2例脑脊液检查结果显示白细胞计数(WBC)增高、蛋白水平增高;而脑脊液MOG抗体呈阳性为6例,外周血抗CASPR-2抗体呈阳性为1例;6例患儿颅内压>200 mmH2 O(1 mmH2 O=0.0981 kPa).③7例患儿中,外周血WBC增高为2例,C反应蛋白(CRP)呈阳性为1例、红细胞沉降率(ESR)增高为1例.所有患儿外周血MOG抗体检测结果均呈阳性,而外周血抗CASPR-2抗体呈阳性为1例.④影像学检查结果显示,病变累及侧脑室周围为5例、基底节为3例,丘脑、脊髓和视神经各为2例,脑干和延髓各为1例,伴脑膜强化为1例;而且这7例患儿的病灶直径均>2 cm;年龄>5岁的3例患儿的病灶边界光滑、清晰.⑤治疗方案:1例患儿于急性期静脉输注甲泼尼龙10～30 mg/(kg·d)(每3天剂量递减1/2)+静脉注射免疫球蛋白(IVIG)2 g/(kg·d)×1 d,6例静脉输注地塞米松[起始剂量为0.5 mg/(kg·d),序贯减量至泼尼松1 mg/(kg·d)口服维持治疗]+IVIG 0.4 g/(kg·d)×5 d.治疗维持期内,对这7例患儿均进行泼尼松口服治疗,其中5例每个月静脉输注1剂IVIG,剂量为2 g/kg.对2例MOG抗体相关IDD复发患儿,均再次进行静脉输注甲泼尼龙+IVIG治疗,其中1例接受利妥昔单抗治疗的方案为375 mg/(m2·次)×1次/周×4周.治疗后,5例患儿获得完全恢复,2例部分恢复,平均年复发率(ARR)为0.40次/年.结论 MOG抗体相关IDD患儿的临床表现多样,早期易被临床误诊.MOG抗体可与AE相关抗体同时存在,影像学诊断可见多灶性病变.MOG抗体相关IDD虽为MOG抗体所介导,但是MOG抗原的免疫致病性,则与T、B淋巴细胞息息相关.MOG抗体对激素治疗敏感,即使在该病患儿多次复发的情况下,预后亦良好.