柳州地区血友病患者临床表现及生活现状分析

• 作者: 王健琨 谢春红 韦敏 龙兴江 李天寿 王晓源 温怿涛 姚建光 杨建青 黄锦雄
• 来源期刊: 血栓与止血学
• 学科: 医学
• 关键词: 血友病 临床特征 生活质量 柳州地区
• 年，卷（期）: 2021,（2）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 189-192
• 页数: 4页
• 分类号: R554.1
• 语种: 中文

摘要

目的 调查分析柳州地区登记在册的41例血友病患者的临床表现特点及生活状况,为制定本地区公共卫生政策提供依据.方法 查阅登记信息、发放调查问卷、电话访问,对收集到的资料进行分析.结果 41例血友病患者全部为男性,成年患者占56.1％(23/41),未成年患者占43.9％(18/41).汉族占48.8％(20/41),壮族占24.4％(10/41),其他少数民族占26.8％(11/41).血友病A(HA)占82.9％(34/41),其中轻型11.8％(4/34),中间型23.5％(8/34),重型64.7％(22/34);血友病B(HB)占17.1％(7/41),其中中型42.3％(3/7),重型57.7％(4/7).成年组和未成年组的中位确诊年龄及诊断延迟时间分别为8岁(0.25～50)VS 0.71岁(0.42～7),7年(0～49)VS 0.08年(0～6)(P<0.05).成年患者均接受按需治疗,未成年患者33.3％(6/18)接受小剂量预防治疗.25例患者出现关节畸形,其中成年患者21例,未成年患者4例,成年关节畸形患者中42.9％(9/21)为低保户.40％(22/55)的一级和二级医疗机构医务人员知晓血友病,从未接受过血友病相关知识专业培训.结论 柳州地区血友病患者存在诊断延迟、儿童患者预防治疗不足、残疾血友病患者生活状况差、基层医疗机构防治能力弱的特点,急需建立本地区血友病分级诊疗体系,重点加强和规范血友病儿童预防治疗,从而降低患者致残率,改善生活质量.