原发心脏大B细胞淋巴瘤MYC、bcl-2、bcl-6基因转位及EB病毒检测

• 作者: 谢建兰 滕孝静 郑媛媛 张燕林 周小鸽
• 来源期刊: 中华病理学杂志
• 关键词: 心脏肿瘤 淋巴瘤，大B-细胞，弥漫性 淋巴瘤，B细胞 黏液瘤 抗原，CD5
• 年，卷（期）: 2021,（7）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 785-790
• 页数: 6页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn112151-20201207-00908

摘要

目的:探讨原发心脏大B细胞淋巴瘤（large B cell lymphoma，LBCL）MYC、bcl-2、bcl-6基因特征和EB病毒感染情况，以及相关的临床病理特征。方法:收集首都医科大学附属北京友谊医院病理科2013年2月至2019年5月会诊的7例原发心脏LBCL，分析7例原发心脏LBCL的临床特征、病理形态及免疫表型，完善EB病毒检测和MYC、bcl-2、bcl-6的荧光原位杂交（FISH）检测，并应用2017版WHO淋巴造血组织肿瘤分类修正诊断。结果:7例原发心脏LBCL患者中，4例右心房病变以中等大小淋巴样细胞弥漫浸润伴小血管增生，缺乏EB病毒感染，均未见MYC和bcl-2基因断裂，2例出现bcl-6基因断裂，由最初弥漫LBCL（DLBCL）诊断修正为非特殊类型高级别B细胞淋巴瘤（HGBL-NOS）。1例累及右侧心房心室的CD5 + DLBCL和2例发生于左心房的纤维素相关DLBCL，均缺乏MYC、bcl-2和bcl-6基因断裂，但纤维素相关DLBCL的肿瘤细胞大量表达EB病毒编码的RNA和EBNA2。所有病例随访10~71个月。4例HGBL-NOS和1例CD5 + DLBCL行R-CHOP化疗伴/不伴自体干细胞移植，2例患者死亡，其余均存活；2例纤维素相关DLBCL患者未行放化疗长期无病生存。 结论:原发心脏LBCL也存在异质性，至少包括HGBL-NOS类型，好发于右心房，形态学类似于Burkitt淋巴瘤，缺乏MYC和bcl-2基因断裂，常出现bcl-6基因断裂。纤维素相关DLBCL预后良好，术后不一定要进行化疗。