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补体抑制剂治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症的研究进展
补体抑制剂治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症的研究进展
作者:
陈芳菲
韩冰
基本信息来源于合作网站,原文需代理用户跳转至来源网站获取
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
补体抑制剂
治疗
依库珠单抗
摘要:
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal noc-turnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的血液系统疾病,发病率约为每百万人口1~10例,其临床主要表现为溶血性贫血、骨髓衰竭和血栓形成等[1].其发病机制是由于造血干细胞发生X染色体上的磷脂酰肌醇聚糖锚生物合成A类基因(phosphatidylinositol glycan anchor biosynthesis class A,PIGA)突变,引起糖基化磷脂酰肌醇(gly-cosylphosphatidylinositol,GPI)锚的合成缺陷,导致成熟血细胞表面缺乏CD55和CD59等GPI锚连蛋白,在补体攻击情况下发生溶血[2].这种溶血表现为直接抗球蛋白试验(又称Coomb试验)阴性的血管内溶血.
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再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
临床特征
GPI锚连蛋白
诊断
异基因造血干细胞移植治疗EVI1阳性阵发性睡眠性再生障碍性贫血-血红蛋白尿综合征一例临床分析
血红蛋白尿,阵发性
贫血,再生障碍性
异基因造血干细胞移植
清髓性预处理
内容分析
文献信息
引文网络
相关学者/机构
相关基金
期刊文献
内容分析
关键词云
关键词热度
相关文献总数
(/次)
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文献信息
篇名
补体抑制剂治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症的研究进展
来源期刊
临床血液学杂志
学科
医学
关键词
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
补体抑制剂
治疗
依库珠单抗
年,卷(期)
2021,(11)
所属期刊栏目
综述|REVIEW
研究方向
页码范围
819-824
页数
6页
分类号
R551.3
字数
语种
中文
DOI
10.13201/j.issn.1004-2806.2021.11.015
五维指标
传播情况
被引次数趋势
(/次)
(/年)
引文网络
引文网络
二级参考文献
(0)
共引文献
(0)
参考文献
(0)
节点文献
引证文献
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同被引文献
(0)
二级引证文献
(0)
2021(0)
参考文献(0)
二级参考文献(0)
引证文献(0)
二级引证文献(0)
研究主题发展历程
节点文献
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
补体抑制剂
治疗
依库珠单抗
研究起点
研究来源
研究分支
研究去脉
引文网络交叉学科
相关学者/机构
期刊影响力
临床血液学杂志
主办单位:
华中科技大学同济医学院附属协和医院
北京大学医学院血研所
出版周期:
双月刊
ISSN:
1004-2806
CN:
42-1284/R
开本:
大16开
出版地:
湖北武汉解放大道1277号
邮发代号:
38-169
创刊时间:
1987
语种:
chi
出版文献量(篇)
4009
总下载数(次)
19
总被引数(次)
13258
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