内耳畸形致脑脊液耳漏的诊疗进展

• 作者: 吴宏 蔡鑫章
• 来源期刊: 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 内耳畸形 脑脊液耳漏 镫骨 外科手术
• 年，卷（期）: 2021,（11）
• 所属期刊栏目: 综述|Review
• 页码范围: 1048-1052
• 页数: 5页
• 分类号: R764.9
• 语种: 中文
• DOI: 10.13201/j.issn.2096-7993.2021.11.019

摘要

1 内耳畸形定义及分类 先天性内耳畸形为胚胎期不同阶段内耳发育障碍导致内耳异常的一组疾病,发病率为1/2000～1/6000[1].内耳畸形分为骨迷路畸形和膜迷路畸形.骨迷路在胚胎第4周和第8周之间发育,从第8周开始骨化,在此期间形成的结构性畸形可以通过影像学检查来诊断,而膜迷路畸形无法通过常规的影像学检查诊断[2].在单侧先天性感音神经性聋患者中,66.7％伴有内耳和(或)内听道畸形[3].目前公认的最常用的分类标准由Sennaro(g)lu等[4]提出,将内耳畸形分为八大类:迷路完全未发育(complete labyrinthine aplasia,又称Michel畸形),原基耳泡(rudimentary otocyst),耳蜗未发育(cochlear aplasia),共同腔(common cavi-ty),耳蜗发育不全(cochlear hypoplasia),不全分隔(incomplete partitions,IP),前庭导水管扩大(enlarged vestibular aqueduct),蜗孔畸形(cochle-ar aperture abnormalities).Mondini畸形定义为蜗尖畸形、前庭扩大、前庭导水管扩大三联畸形[4].