儿童头颈部横纹肌肉瘤疾病进展的危险因素及预后分析

• 作者: 文圆 张伟令 张谊 胡慧敏 李静 黄东生
• 来源期刊: 中华实用儿科临床杂志
• 关键词: 横纹肌肉瘤 儿童 疾病进展 预后 危险因素 头颈部
• 年，卷（期）: 2021,（15）
• 所属期刊栏目: 血液/肿瘤疾病
• 页码范围: 1152-1156
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn101070-20210128-00124

摘要

目的:探讨56例头颈部横纹肌肉瘤(HNRMS)患儿治疗期间疾病进展的危险因素，并分析不同疾病事件类型患儿的预后。方法:选取2013年6月1日至2019年6月30日首都医科大学附属北京同仁医院儿科收治的56例HNRMS患儿，收集诊断、治疗、预后因素和随访结果等临床资料。按疾病事件类型分为无疾病进展组(NPD组)[包含无事件组(NE组)和疾病复发组(RD组)]和疾病进展组(PD组)，比较NE组、RD组和PD组患儿的临床资料和预后。进一步采用单因素和多因素分析NPD组和PD组，探讨HNRMS患儿疾病进展的危险因素。结果:56例患儿中位随访时间为31.8个月(3.5～74.6个月)。其中NE组患儿30例，RD组12例，PD组14例，其5年总体生存(OS)率分别为100.0%、82.5%和11.9%，差异有统计学意义( P<0.001)。与NE组相比，PD组患儿肿瘤最大径>5 cm( P＝0.008)和无初始放疗( P＝0.001)比例更高。与RD组相比，PD组患儿肿瘤最大径>5 cm的比例更高( P＝0.002)，术后病理分组( H＝12.982， P＝0.009)和危险度分组( H＝18.679， P<0.001)的级别均更高。单因素分析显示，肿瘤最大径>5 cm、腺泡型病理类型、无初始放疗、术后病理分组和危险度分组的高级别是疾病进展的显著危险因素。多因素分析结果显示，肿瘤最大径>5 cm( OR＝6.75，95% CI：1.02～44.78)、腺泡型病理类型( OR＝7.10，95% CI：1.08～46.57)和无初始放疗( OR＝15.26，95% CI：2.38～97.70)是疾病进展的独立危险因素。 结论:HNRMS发生疾病进展的患儿OS率明显较差，且预后与有复发和无事件的患儿明显不同。肿瘤最大径>5 cm、腺泡型病理类型和无初始放疗是疾病进展的独立危险因素。病情进展的患儿往往有较高级别的术后病理分组和危险度分组。