儿童长QT综合征心脏事件风险因素单中心分析

• 作者: 戈海延 李小梅 江河 张仪 刘海菊 李梅婷 李璟昊
• 来源期刊: 中华实用儿科临床杂志
• 关键词: 长QT综合征 儿童 心脏事件 风险分层
• 年，卷（期）: 2021,（18）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 1417-1420
• 页数: 4页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn101070-20200320-00470

摘要

目的:探讨儿童长QT综合征(LQTS)反复晕厥及猝死等心脏事件的风险因素。方法:回顾性分析2013年8月至2019年3月在清华大学第一附属医院心脏中心小儿科诊断为LQTS的69例患儿[男43例，女26例，年龄(7.6±4.2)岁]临床资料。评估每例患儿的病史、体表心电图、超声心动图、致病基因筛查结果。根据是否发生晕厥或猝死等心脏事件将患儿分为2组：心脏事件组(32例)和无心脏事件组(37例)，组间比较采用独立样本 t检验及 χ2检验。 结果:32例(46.4%)患儿发生晕厥，其中2例猝死。14例(20.3%)患儿有阳性家族史，其中8例(11.6%)有猝死家族史。52例(75.4%)患儿发现心律失常，以室性心律失常(32例，46.4%)为主，其中尖端扭转型室性心动过速(TdP)11例(15.9%)。53例(76.8%)患儿发现10种LQTS相关的致病或可能致病的突变基因。与无心脏事件组患儿相比，心脏事件组患儿首发年龄小[(4.7±4.1)岁比(7.4±3.7)岁， t＝-2.856， P＝0.006]，校正的QT(QTc)值大[(529±66) ms比(478±52) ms， t＝3.537， P＝0.001]，TdP发生率高(34.4%比0%， P<0.001)，致病基因构成以 KCNQ1及 KCNH2为主(62.5%比18.9%， χ2＝14.178， P＝0.001)。 结论:儿童LQTS易发生心脏事件，发病年龄小、QTc值大及并恶性室性心动过速的患儿发生心脏事件风险高， KCNQ1及 KCNH2基因型发生心脏事件的风险高于其他基因型。