上皮样血管肉瘤6例及文献复习

• 作者: 丁棋 宋旭东 祁秀敏 陈海仁
• 学科: 医学
• 关键词: 血管内皮瘤，上皮样/病理学 血管内皮瘤，上皮样/诊断 诊断，鉴别 免疫组织化学
• 年，卷（期）: 2022,（3）
• 所属期刊栏目: 临床应用
• 页码范围: 265-269
• 页数: 4页
• 分类号: R730.26,R730.23
• 语种: 中文
• DOI: 10.13267/j.cnki.syzlzz.2020.03.015

摘要

目的 分析上皮样血管肉瘤的临床及病理学特点。方法 收集原发于肾上腺、脾脏、头顶皮肤、外阴和乳腺上皮样血管肉瘤6例的临床资料，应用组织病理学及免疫组织化学法并结合相关文献分析其镜下及临床特点。结果 6例标本大体均呈结节状，与周围组织界限不清，部分呈囊壁样伴出血及坏死。镜下肿瘤细胞部分呈上皮样弥漫生长，部分形成不规则裂隙结构，细胞体积大，圆形、多边形或梭形，胞质丰富嗜酸性或嗜双色性，核仁明显，核分裂相多少不等。6例均弥漫表达波形蛋白（Vimentin）、血小板-内皮细胞粘附分子（platelet endothelial cell adhesion molecule-1,CD31)和ERG且部分表达广谱细胞角蛋白(cytokeratin,CK),5例表达CD34、Fli-1和凝血因子Ⅷ(factor Ⅷ,FⅧ)，Ki-67指数20%~30%，6例均不表达嗜铬粒蛋白A(chromogranin A,CgA)、突触素(synapsin, Syn)、神经细胞黏附分子56(neuronal cell adhesion molecules 56,CD56)、黑色素A(melan-A)、S-100蛋白、HMB45、抑制素α(α-Inhibin)和配对盒基因(paired box gene 8,PAX-8)。结论 上皮样血管肉瘤十分罕见，易漏诊、误诊，明确诊断需要结合病理形态学和免疫表型。