儿童母细胞性浆细胞样树突细胞瘤1例诊治及移植后MRD转阳后相关治疗

• 作者: 朱会丽
• 来源期刊: 中国小儿血液与肿瘤杂志
• 年，卷（期）: 2022,（2）
• 所属期刊栏目: 病例报告
• 页码范围: 127-128
• 页数: 2页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5323.2022.02.013

摘要

1 病例资料 患儿,女,6岁,以"发现淋巴结肿大"起病,查体:颈部、耳后、颌下、颏下、腋窝及右侧腹股沟区淋巴结肿大.外院淋巴结活检免疫组化染色示:异型细胞CD43(弥漫性+)、LLCA(弥漫性+)、CD4(弥漫+)、CD56(弥漫+)、CD10(-)、CD7(部分弱至中等强+)、CD123(-至灶性微弱+)、Ki-67(+80％)、S-100(极少数散在+)、TDT(-)、MPO(-)、CD34(-)、CD68(-)、CD3(-)、CD20(-)、CD38(-)、CD79a(-)、CD5(-)、Granzyme B(-),考虑母细胞性浆细胞树突细胞瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)可能性大.后转入我院,骨髓形态原始细胞占有核细胞80.8％,根据PAS染色,BPDCN可能性大.流式分析58.1％细胞表达CD56、HLA-DR、CD33、CD304、CD123、CD371、CD4dim,部分表达CD36、CD7,可疑为BPDCN.染色体:46,XX,t(6;8)(p21.1;q24.1).血液肿瘤突变组分析NRAS Q61K突变阳性.综合各项检查结果,确诊为BPDCN.