单中心婴儿横纹肌肉瘤的临床特征及预后分析

• 作者: 徐娜 段超 王生才 金眉 于彤 何乐建 秦红 马晓莉
• 来源期刊: 中华实用儿科临床杂志
• 关键词: 横纹肌肉瘤 婴儿 治疗 预后
• 年，卷（期）: 2022,（4）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 299-303
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn101070-20200614-00992

摘要

目的:总结分析婴儿横纹肌肉瘤(RMS)患儿的临床特征及预后，进一步提高对婴儿RMS的认识。方法:选择2006年5月至2019年6月在首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科诊治的所有年龄<12个月RMS患儿，回顾性分析初诊时患儿年龄、瘤灶部位及大小、病理分型、临床分期分组等临床特征。随访时间截至2019年12月31日。采用Kaplan-Meier生存分析法分析患儿3年无事件生存(EFS)率。结果:共入组RMS患儿15例，占同期RMS患儿的4.9%，其中男6例，女9例；中位诊断年龄7.0个月(3.0~11.5个月)。原发瘤灶以头颈部最常见[40.0%(6例)]，其次为四肢[26.7%(4例)]和其他部位[26.7%(4例)]，泌尿生殖系统为6.7%(1例)。胚胎型RMS占46.6% (7例)，腺泡型RMS 26.7%(4例)，梭形细胞型RMS 26.7%(4例)。美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)-Ⅲ期10例(66.7%)，Ⅳ期1例(6.7%)。中危组10例(66.6%)，低危组4例(26.7%)，高危组1例(6.7%)。2例患儿原发瘤灶>5 cm，3例患儿明确淋巴结受累，1例患儿在诊断时发生肺转移。患儿均进行化疗，13例化疗前手术；1例化疗后手术；1例未手术。仅3例患儿进行放疗：1例患儿行粒子植入；2例行外放疗。15例婴儿RMS患儿中5例出现复发或进展[3年EFS率为(59.1±14.5)%]，2例死亡[3年总生存率为(80.8±12.6)%]。结论:单中心婴儿期RMS患儿中位诊断年龄为7个月，以头颈部为常见，近半数患儿原发瘤灶部位为预后不良部位，病理亚型中超过1/4为梭形细胞型。局部治疗欠缺可能是导致局部进展或复发的主要因素。