单中心婴儿型纤维肉瘤六例临床特征及诊疗分析

• 作者: 华瑛 卢新天 吴鹏辉 孙青 李硕 谢瑶 赵卫红 高阳旭
• 来源期刊: 中国全科医学
• 关键词: 婴儿型纤维肉瘤 放化疗,辅助 保守手术 体征和症状 诊断
• 年，卷（期）: 2019,（24）
• 所属期刊栏目: 临床诊疗及争鸣
• 页码范围: 2975-2979
• 页数: 5页
• 分类号: R730.262
• 语种: 中文
• DOI: 10.12114/j.issn.1007-9572.2019.00.252

摘要

目的 回顾性分析北京大学第一医院收治的6例婴儿型纤维肉瘤患儿的临床特点、治疗方法 和结局,为国内形成统一的治疗方案提供依据.方法2012年9月—2018年2月北京大学第一医院儿科血液肿瘤病房共收治6例婴儿型纤维肉瘤患儿.收集患儿的临床资料,包括年龄、性别、肿瘤大小、起病部位、病理和ETV6-NTRK3融合基因检测结果 .回顾性分析6例患儿的临床资料、疾病分期和治疗方案、化疗效果评估及随访.结果6例患儿起病年龄均<2岁,男性发病多于女性(5:1),原发部位多见于四肢(4/6).2例患儿检测ETV6-NTRK3融合基因均为阳性.疾病分期:横纹肌肉瘤研究协作组(IRS)Ⅰ期2例、IRSⅡ期2例、IRSⅢ期1例、IRSⅣ期1例.2例行初次手术及术后化疗,其中1例行联合放疗;4例行辅助化疗并延期手术.2例直接行手术切除肿物,其余4例术前化疗全部有效,肿瘤体积缩小66％～93％.随访截止时间为2019年2月,随访中位时间35个月(13～77个月),6例患儿均无病生存.结论 婴儿型纤维肉瘤总体预后良好.保守手术仍然是主要治疗手段.初次手术无法完整切除肿瘤时应行辅助化疗并延期手术.辅助化疗联合保守手术治疗安全有效且能保留受累肢体功能及外形.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	赵卫红	北京大学第一医院儿科	57	381	11.0	18.0
2	卢新天	北京大学第一医院儿科	61	267	10.0	13.0
3	华瑛	北京大学第一医院儿科	44	151	7.0	10.0
4	高阳旭	北京大学第一医院小儿外科	9	16	2.0	3.0
5	李硕	北京大学第一医院儿科	55	153	7.0	10.0
6	孙青	北京大学第一医院儿科	21	53	4.0	7.0
7	谢瑶	北京大学第一医院儿科	21	33	3.0	5.0
8	吴鹏辉	北京大学第一医院儿科	14	18	2.0	4.0