摘要:

目的：探讨部分消退型先天性血管瘤（Partially involuting congenital hemangioma，PICH）的临床特点及病理特征。方法回顾7例PICH患者的临床及病理资料，分析其特点及与其他先天性血管瘤的异同。结果本组中男性2例，女性5例。病灶位于肢体5例，位于躯干2例。病灶半球形，质地偏硬，周围有淡色晕环。病灶最大直径均大于5 cm。出生后即开始消退，消退时间最短7周，最长48周，平均28周。消退后残留瘤体表面可见扩张紫红色毛细血管，周围有淡色晕环。多普勒超声检查，瘤体为皮下低回声软组织团块，血供丰富，动脉高流速，低阻抗。MRI检查发现肿块均位于皮下浅筋膜层，边界清楚、信号均匀，T1W呈低信号，T2W高信号，增强后肿块明显均匀强化。HE染色，镜下可见真皮及真皮下层增生小血管，形成大小不等小叶状结构，或无明显小叶结构，小叶内充满大小不等的薄壁血管。小叶内部分区域，血管内皮细胞肿胀，胞核大小不一、浓染，核/浆比增大，但无明显异型性，有丝分裂像少见。所有标本中，均可见部分内皮细胞胞核凸向管腔，形成特殊的“钉突样”细胞。免疫组化，全部标本CD34、CD31均为阳性表达，GLUT1均为阴性表达。结论 PICH的临床表现介于RICH和NICH之间，PICH的病理表现与其他先天性血管既有交叉又有区别。消退稳定后，PICH更接近于不消退型先天性血管瘤。深入研究PICH或有助于揭示先天性血管瘤的发病机制。