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目的 探讨坐骨直肠窝恶性外周神经鞘膜瘤（MPNST）的影像学特点，以提高对该肿瘤的认识。方法回顾性分析1例经病理证实的坐骨直肠窝MPNST病人的CT和MRI表现，并复习相关文献。结果 肿瘤为囊实性袋状肿物，部分边界不清，CT平扫呈等-低密度，增强扫描呈不均匀渐进性强化。MRI平扫时T1WI呈等信号、T2WI呈靶状高低混杂信号；扩散加权成像（DWI）呈局部点片状高信号，表观扩散系数（ADC）图呈低信号；增强扫描表现为颗粒状、片絮状，呈不均匀渐进性强化，动态增强曲线为平台型。结论 MPNST是坐骨直肠窝的罕见肿瘤，其影像表现具有一定特点，认识特殊征象（不典型“靶征”、“神经出入征”）及动态强化方式有利于诊断。

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目的 探讨腹膜后恶性外周神经鞘膜瘤( malignant peripheral nerve sheath tumors, MPNST)的临床病理学特征,及H3K27me3在MPNST中的表达.方法 回顾性分析13例MPNST的临床病理特征及预后情况;应用免疫组化法检测MPNST、滑膜肉瘤、去分化脂肪肉瘤及平滑肌肉瘤中H3K27me3的表达,并复习相关文献.结果 13例MPNST均为高级别,肿瘤平均直径20 cm;2年生存率约60% ;5年生存率约30% ;与NF-1相关型及散发型相比,放疗( radiation therapy, RT)相关型具有较差的预后(P＜0. 05);复发及远处转移患者具有较差的预后(P＜0. 05);年龄对患者生存率无明显影响(P＞0. 05).免疫组化结果显示13例MPNST中11例H3K27me3表达缺失;且H3K27me3在MPNST中的表达与在滑膜肉瘤、去分化脂肪肉瘤及平滑肌肉瘤中的表达相比差异有统计学意义(P＜0. 05).结论 腹膜后MPNST以高级别常见,肿瘤体积相对较大,预后较差;RT相关型、复发及远处转移是影响疾病生存率的重要因素;H3K27me3缺失更常见于高级别MPNST,可能是MPNST的有效标志物.

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目的探讨恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNST)中基质金属蛋白酶-2(matrix metalloproteinase-2,MMP-2)及其相应的组织金属蛋白酶抑制剂-2(tissue inhibitor of metalloproteinase-2,TIMP-2)蛋白表达与病理分级、转移及预后的关系.方法采用免疫组化S-P法检测MPNST中MMP-2及TIMP-2表达,并行回顾性随访.结果 58例MPNST中MMP-2阳性表达51例,阳性表达率是87.9%,TIMP-2阳性表达36例,阳性表达率是62.1%. MMP-2蛋白表达与病理学分级、远处转移率呈正相关,与术后生存率呈负相关;而TIMP-2则相反.结论 MMP-2、TIMP-2与MPNST病理学分级、远处转移及术后生存期有关,可作为判断肿瘤恶性程度及预后的有用的参考指标.

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目的 探讨下颌骨恶性外周神经鞘膜瘤的临床及病理特点.方法 对1例下颌骨恶性外周神经鞘膜瘤患者的临床资料进行回顾性分析,结合文献复习,探讨其临床特征、组织病理学与影像学特点、治疗和预后.结果 该例患者为中年男性,肿物位于左下颌骨区,大小约5 cm×6 cm,左下唇麻木进行性加重.病理学为肉瘤表现.影像学特点为左下牙槽神经管局部扩大,周围骨质密度较健侧低.行左下颌骨切除、左舌骨上淋巴清扫加肋骨钛板重建术,术后患者接受辅助性放疗45 d,共30次,总量60 Gy,放疗过程顺利.术后半年肺部转移.结论 下颌骨恶性外周神经鞘膜瘤为恶性病变,临床少见,确诊依据病理和免疫组化,治疗以手术为主,预后较差.

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[目的]探讨分析恶性外周神经鞘膜瘤发病特点和临床症状特点.[方法]将我院2006年2月至2011年2月神经外科15例头颈部恶性外周神经鞘膜瘤患者为观察组,将同期18例良性头颈部神经纤维瘤患者为对照组.对照组患者均行手术治疗,观察组患者根据病情特点以及一般情况选择姑息手术+化疗或姑息手术+放疗.比较两组间患者肿瘤病灶组织形态学特点、早期临床症状、其他肿瘤合并情况以及生存率.[结果]观察组患者肿瘤病灶呈弥散性生长14例(93.33％),平均肿瘤大小(3.6±0.8)cm×(2.0±0.5)cm,病灶陈旧性出血10例(66.57％)明显高于对照组患者肿瘤病灶呈弥散性生长6例(33.33％),平均肿瘤大小(1.7±0.5) cm×(0.9±0.3) cm,病灶陈旧性出血2例(11.11％),差异有显著性(P＜0.05).(2)观察组患者早期临床症状疼痛15例(100％),运动障碍4例(26.67％),感觉障碍6例(40％)明显高于对照组患者早期临床症状疼痛7例(38.89％),运动障碍2例(11.11％),感觉障碍3例(16.67％),差异有显著性(p＜0.05).(3)观察组患者合并听神经瘤6例、脊膜瘤4例、胶质细胞瘤2例,合并率为80％,1年生存率73.33％,5年生存率为6.67％明显异于对照组患者合并听神经瘤1例、脊膜瘤1例、胶质细胞瘤0例,合并率为11.11％,1年生存率100％,5年生存率为97.56％,差异有显著性(P＜0.05).[结论]恶性外周神经鞘膜瘤较良性神经纤维瘤起病急,早期临床症状显著,病情发展复杂,治疗愈后不良,因此临床诊断治疗应给予高度重视.