摘要:

目的 探讨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(malignant perivascular epitheliod cell tumor,PEComa)的临床、病理特征及鉴别诊断.方法 对2例恶性PEComa进行临床、病理形态学、免疫表型及电镜观察,并复习相关文献.结果 镜下见肿瘤组织由梭形细胞及上皮样细胞构成,细胞异型性明显,细胞胞质透明或嗜酸,细胞核大,有核仁,瘤细胞由纤细的纤维结缔组织及薄壁血管将其分隔成巢状、腺泡状、片状结构,部分区域可见多核瘤巨细胞伴肿瘤坏死,核分裂多见.免疫表型:肿瘤细胞表达HMB-45、S-100、SMA及desmin;电镜下见肿瘤细胞胞质内可见高电子密度核心的内分泌小体和少许不成熟的黑色素小体.结论 恶性PEComa罕见,病理形态多样,熟悉其临床、病理形态、免疫表型及电镜下改变,有助于临床、病理医师对其正确诊断及鉴别诊断.

摘要:

目的 分析3例肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断、治疗方式及预后.方法 回顾性分析2010年1月～2018年12月我院诊断的3例肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床特征、组织学特点及免疫表型,并复习相关文献.结果 3例肾恶性PEComa患者中,男性1例,女性2例,年龄42～50岁,平均年龄45.3岁.肿瘤最大直径4.3～12.5 cm,肿瘤细胞弥漫排列,以上皮样细胞为主,胞浆丰富,透亮或呈嗜酸性,细胞异型性明显,可见出血及大片坏死,核分裂像2～5个/50 HPF.免疫组化结果显示,3例肿瘤细胞HMB45均局灶阳性,Melan-A和SMA弥漫强阳性.结论 肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤是一种罕见的间叶源性肿瘤,预后较差,易复发和远处转移,主要依据组织学形态和免疫组化明确诊断.