摘要:

目的 分析原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征(PBC-AIH OS)患者的临床特点及合并肝外自身免疫性疾病情况.方法 收集PBC-AIH OS患者49例,分析其血清学指标、肝组织病理学和影像学特点、肝硬化及合并肝外自身免疫性疾病情况.结果 49例PBC-AIH OS患者以女性(83.7%)为主,平均发病年龄(57.2±8.9)岁,均有不同程度生化指标升高:ALT(225.0±248.0)U/L、AST(207.6±233.1)U/L、GGT(409.6±326.2)U/L、ALP(338.8±274.8)U/L、TBIL(51.1±67.7)μmol/L;31例GLO[(42.9±10.6)g/L]升高.接受IgA、IgG、IgM水平检测的31例患者中,18例IgM[(3 872±2 945)mg/L]、19例IgG[(18 426±6 726)mg/L]水平升高;ANA、AMA、SMA阳性率分别为98.0%、89.8%、6.1%;初诊时肝硬化38.8%,其中失代偿期57.9%;合并肝外自身免疫性疾病40.8%;影像学检查示腹腔淋巴结肿大者91.8%.结论 PBC-AIH OS病理特点更倾向AIH,且易并存肝外自身免疫性疾病,常规评估应注意对其拓展筛查;腹腔淋巴结肿大可能对诊断PBC-AIH OS有指导意义.

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目的:探讨通过手术造成胆总管狭窄制备兔胆汁性肝硬化模型的可行性.方法:分离并部分结扎新西兰兔胆总管,结扎时分别与不同孔径的硬塑料管共同结扎或不用塑料管垫衬,结扎后将导管抽出,形成孔径分别为0、0.6 mm、1.0 mm和1.6 mm的狭窄胆总管.存活兔于结扎14周后处死,观察其胆道系统变化情况.结扎前及结扎术后根据兔存活情况于1、2、4、11周经耳中央动脉抽血1.5 mL测血清丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、总蛋白(TP)、白蛋白(ALB).结果:兔胆总管部分结扎后有2种现象,一为肝内胆管形成球囊样扩张伴有胆石沉积,此类无明显肝纤维化表现;二为胆总管自狭窄以上呈不同程度扩张,有的呈现串珠样扩张,但无包裹性胆石沉积,此类肝纤维化程度较重.术后第1周,ALT、AST、TBIL、DBIL明显升高,第2周,ALT、AST、TP、ALB下降,TBIL、DBIL降至正常.结论:对新西兰兔进行胆总管部分结扎术可建立胆管阻塞型肝硬化模型.

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目的 研究原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者抗线粒体抗体(antimitochondrialantibody,AMA)、抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)、抗GP210抗体和抗SP100抗体的临床相关性及对药物治疗的反应.方法 82例初诊未治疗的PBC患者随机分为熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)(U组,28例)、UDCA联合泼尼松龙(UP组,27例)、UDCA联合硫唑嘌呤(azathioprine,AZP)(UA组,27例)3组,治疗前观察各组患者的AMA、AMA-M2、抗GP210抗体和抗SP100抗体,治疗后3、6个月复查AMA、AMA-M2.治疗前24例患者行肝穿刺检查获得标本,按组织学特点对其进行分期.结果 PBC患者AMA滴度、AMA-M2水平与其临床症状、肝生化指标、肝脏病理改变无关,AMA与IgM呈正相关(P=0.046).三种治疗方案对AMA、AMA-M2水平无影响.抗GP210抗体阳性患者比阴性患者病情重,治疗6个月时的肝脏生化指标缓解率低(P=0.012).抗SP100抗体阳性与阴性PBC患者的临床症状、肝脏生化指标、IgM无差异.结论 AMA、AMA-M2及抗SP100抗体对PBC患者有诊断意义,但其水平与病情无关,不受药物治疗影响,也不影响药物疗效.抗GP210抗体阳性PBC患者病情重,肝脏生化指标缓解率低.

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目的 评价非诺贝特用于治疗难治型原发性胆汁性胆管炎/肝硬化(primary biliary cholangitis/cirrhosis,PBC)患者的有效性和安全性.方法 入组19例熊去氧胆酸(UDCA)应答不良的患者,在维持原有熊去氧胆酸治疗基础上予非诺贝特200 mg/d,在开始非诺贝特前、 使用非诺贝特3、6、12个月等不同时间点监测患者血生化等指标变化,评价其安全性和有效性.结果 使用非诺贝特治疗的难治型PBC患者,1例血清胆红素上升,其他无严重不良反应;使用非诺贝特治疗后患者的ALP、GGT及AST较用药前下降,其中ALP由(210.2±113.2)U/L降为(110.1±75.8)U/L,GGT由(258.5±201.2)U/L降为(128.2±103.4)U/L,AST由(58.3±30.6)U/L降为(39.2±16.0)U/L,差异有统计学意义(P<0.05).结论 对熊去氧胆酸应答不良的难治型PBC患者,加用非诺贝特有助于血ALP、GGT和AST水平的下降,且相对安全,不良反应较少.

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目的 探讨并比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)及原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征(AIH-PBC重叠综合征)的临床、生化及病理特征.方法 对具有肝穿刺标本的14例AIH-PBC重叠综合征、26例Ⅰ型AIH和29例PBC(Scheuer分期Ⅰ、Ⅱ期)患者进行比较,重点分析AIH-PBC重叠综合征的临床表现、生化特点及病理特点.结果 3组患者的性别、年龄及临床特点无显著差异;AIH-PBC重叠综合征血清碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、抗线粒体抗体(AMA)、AMA-M2阳性率明显高于AIH组(P＜0.05);而丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、γ-球蛋白、免疫球蛋白IgG以及抗核抗体(ANA)或抗平滑肌抗体(SMA)阳性率明显高于PBC(P ＜0.05或P＜0.01).肝组织学示界面炎/碎屑样坏死、小叶内炎症及胆管病变.结论 AIH-PBC重叠综合征临床、血清学及组织病理学表现出AIH和PBC双重特征,不同于单纯的PBC和AIH.

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目的:探讨血清抗线粒体抗体在诊断原发性胆汁性肝硬化中的意义.方法:对33例PBC患者的临床资料进行回顾性分析.结果:PBC患者中血清抗线粒体抗体AMA-M2阳性率为87.1%、AMA-M4阳性率为12.9%,AMA-M9阳性率为6.5%,女性占78.8%.结论:抗线粒体抗体阳性、尤以M2阳性对诊断原发性胆汁性肝硬化有特异性诊断价值,女性患者多见.

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目的:探析研究原发性胆汁性肝硬化(PBC)的免疫发病机制.方法:选择自2009年12月-2012年12月于笔者所在医院就诊的PBC患者100例,根据不同的分期将患者分为PBC活动期组和PBC稳定期组,另选同时期健康体检者为对照组,取所有供试者晨起空腹时的肘静脉血,借助双色荧光标记技术对供试血样中的CD4+CD25+T细胞亚群和CD4+CD28-的变化使用流式细胞术进行了检测.结果:PBC活动期的患者CD4+CD25+T细胞亚群所占比例较PBC稳定期的患者和健康受试者的水平低(P<0.05),而CD4+CD28-所占比例较PBC稳定期的患者和健康受试者的水平高(P<0.05);另外PBC稳定期的患者CD4+CD25+T细胞亚群所占比例较健康受试者的水平低(P<0.05),CD4+CD28-所占比例较健康受试者的水平高(P<0.05).结论:PBC患者外周血中CD4+CD25+的含量比例下降,可能破坏了调节性T细胞亚群和效应T细胞亚群之间的平衡,从而破坏了机体维持外周自身免疫应答的稳态,与PBC的发生与发展有一定的相关性.

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目的 建立原发性胆汁性肝硬化特异性免疫学检测方法.方法 在重组质粒表达的基础上,用亲和层析进一步纯化重组蛋白后,用酶免疫吸附法检测M2抗体.结果 在PBC组11例患者中全部检出M2抗体,阳性率为100%,而非PBC组75例患者中无一检出M2抗体,本法和病理检查与临床诊断的相关性差异有统计学意义(P<0.01).结论 本法检测M2抗体有较好的敏感性及特异性,为PBC的早期发现和临床诊断提供了有力的工具.

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目的 探讨失代偿期合并腹水的PBC患者临床特征及其实验检查的特点.方法 分析66例肝功能失代偿期合并腹水的PBC患者,分析入院时(治疗前)临床症状及血常规、肝功、肾功、血脂、凝血酶原活动度(PA)、腹水化验等指标.结果 66例PBC中女性61例(92.4%),平均(53.7±9.9)岁.最常见的临床症状依次为腹胀(90.9%)、乏力(87.8%)、食欲减退(62.1%)、皮肤瘙痒(34.8%).最常见的体征为黄疸(75.8%)、脾大(68.2%)、肝大(57.8%).对Child Pugh计数分级法为A和B级的34例与C级的32例患者的实验室指标 进行成组t检验,两组患者ALT、AST、GLO、TC、TG、ALP、GGT、HB、PLT等指标差异无显著性(P＞0.05).结论 失代偿期PBC患者仍以中年女性多见,以腹胀、乏力、食欲减退、瘙痒、黄疸、肝脾肿大为主要临床表现.肝功能异常以胆汁淤积为主,伴有ALP、GGT显著增高,抗线粒体抗体(AMA/M2)阳性.以熊去氧胆酸(UDCA)为主的治疗可以取得一定的疗效.

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