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日的探讨膀胱血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特征,提高对该罕见肿瘤的认识.方法 对5例膀胱PECo-ma进行组织形态观察、免疫组织化学染色和分子遗传学检测,并结合文献报道的病例总结分析其临床表现与病理学特点、诊断、治疗及预后.结果 本组新报道5例膀胱PEComa,结合检索文献获得的36例进行总结分析显示:41例患者年龄16～78岁,平均(40±14)岁;男性15例,女性26例,男女比例为1∶1.7;肿瘤最大径0.6～14 cm,平均(4.2±2.3)cm.部分患者的临床症状类似于膀胱癌,可表现为血尿或腹部不适、腹胀、腹痛等.尽管膀胱PEComa具有特征性的组织形态和免疫表型,但由于罕见,对其认识不足,术前膀胱镜活检诊断困难.目前该肿瘤的治疗方案多样,包括部分膀胱及肿瘤切除术(19/38例)、经尿道膀胱肿瘤电切术(10/38例)、经尿道膀胱肿瘤电切术明确诊断后再行部分膀胱切除术(4/38例)以及膀胱全切除术(3/38例)等.31例患者具有随访结果,随访时间3～266个月,复发率、转移率、死亡率分别为9.7％、9.7％、6.5％.结论 膀胱PEComa非常罕见,其临床表现与膀胱癌相似,术前诊断困难;加强对该肿瘤的认识有助于避免漏诊或误诊.膀胱PEComa的生物学行为尚有不确定性,对局限性病变建议行部分膀胱及肿瘤切除术,术后需长期随访.

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目的：探讨头颈部血管周上皮样细胞肿瘤( perivascular epithelioid cell tumors, PEComas)的临床特点、病理形态学特征、治疗及预后。方法收集2例头颈部PEComa的临床资料,对2例PEComa进行HE及免疫组化EnVision两步法染色,并复习相关文献。结果发生在喉部(女性,26岁)及鼻腔(男性,56岁)各1例,肿瘤边界尚清,直径2.5~3.5 cm。镜检：上皮样细胞呈巢团状、器官样排列,瘤细胞胞质丰富,嗜伊红颗粒样或透明,细胞核圆形,具轻度异型性。瘤组织富含纤细的纤维血管网。可见核分裂及局灶坏死形成。免疫表型：vimentin(2/2)、HMB-45(1/2)、Melan-A(2/2)、SMA(2/2)、Calponin(2/2)、desmin (1/2)和TFE3(1/2)呈弥漫或局灶阳性,CK、CD10、S-100、CgA、Syn和MyoD1均呈阴性。结论发生于头颈部的PEComa少见,组织形态学与副神经节瘤、恶性黑色素瘤及转移性癌有交叉,免疫组化EnVision两步法染色黑色素和肌源性标志物共表达有助于明确诊断。个别病例有局部或远处转移甚至死亡,提示头颈部PEComa的生物学行为具有恶性潜能。

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目的 探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断等.方法 采用免疫组化EnVision两步法对3例子宫PEComa进行检测,并复习相关文献.结果 3例肿瘤由梭形细胞和上皮样细胞构成,胞质透明至嗜酸性,间质血管丰富,其中1例肿瘤细胞异型性显著,并见出血、坏死.免疫表型:3例HMB-45阳性,2例SMA、Caldesmon阳性,Melan-A、rFE-3、desmin、CD10、CD117和S-100蛋白均阴性,Ki-67增殖指数5％～30％.随访4 ～55个月,患者均存活.结论 子宫PEComa是一种少见的间叶源性肿瘤,结合组织学形态及免疫表型可辅助诊断.

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目的 探讨男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特点、诊断要点及治疗.方法 应用HE及免疫组化染色对6例男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤进行临床病理分析,并复习相关文献.结果 肿瘤主要由上皮样和梭形细胞组成,细胞排列成编织状、巢团状,间质血窦丰富.免疫组化示瘤细胞SMA、MeIan-A、HMB-45阳性表达,CD34、CD117、S -100、CgA、Syn均阴性.患者行肿瘤切除术,术后随访至今未见复发和转移.结论 男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤少见,与其他部位同类肿瘤相似,手术切除是首选的治疗方法.

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血管周上皮样细胞分化的肿瘤是一组罕见的和血管关系密切的间叶肿瘤，组织学和免疫表型上具有血管周上皮样细胞的特征，联合表达黑色素瘤抗体和肌源性抗体。尽管已有相关病例的报道，如良性血管平滑肌脂肪瘤，但对于其起源及分型仍有争议，需深入探讨。我们报道一例肝脏非特异性血管周上皮样细胞肿瘤，具有不同于一般良性肝脏血管平滑肌脂肪瘤的病理学及免疫组织化学特点。肝脏非特异性血管周上皮样细胞肿瘤可以被新定义为一种具有“潜在恶性风险”或“低度恶性”生物学行为的罕见肿瘤，需收集相关病例及进行长期随访，进一步研究此类肿瘤的生物学行为，更新肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的病理分型。

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目的 探讨伴有TFE3扩增的子宫颈血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell neoplasm,PEComa)的病理学特征、鉴别诊断及生物学行为.方法　对1例伴有TFE3扩增的子宫颈PEComa进行光镜观察、免疫组化染色及荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测,追踪随访患者预后,并复习相关文献.结果该例PEComa浸润性生长,呈巢状或片状排列,瘤细胞呈上皮样改变,可见灶性坏死.瘤细胞表达TFE3和HMB-45,TFE3基因出现多倍体扩增,未见易位发生.患者第一次术后2个月肿瘤复发,术后5个月盆腔淋巴结转移.结论 伴有TFE3扩增的子宫颈PEComa具有侵袭性生物学行为,预后更差,需与其他形态学相似的肿瘤相鉴别.