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刊名： 国际医学放射学杂志
发表时间：2009-04-01
摘要:
遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT),又名Osler-Weber-Rendu综合征,是一种因常染色体显性遗传性血管发育异常所致的疾病,特征性临床表现是反复发作的鼻出血和胃肠道出血,尤以鼻出血常见.常见受累器官有肺、肝脏、脑等.介绍增强MR血管成像技术(CE-MRA)对合并肺动静脉畸形(AVM)、脑AVM、肝AVM等的HHT的筛查、诊断及其在随访中的价值,尤其是应用于肺AVM的筛查及随访,重点介绍肺AVM的检查技术及其影像学表现,比较增强MR血管成像、增强CT、数字减影血管造影术及超声对本病诊断的优缺点.
刊名：国际医学放射学杂志
发表时间：2009-04-01
摘要:
遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT),又名Osler-Weber-Rendu综合征,是一种因常染色体显性遗传性血管发育异常所致的疾病,特征性临床表现是反复发作的鼻出血和胃肠道出血,尤以鼻出血常见.常见受累器官有肺、肝脏、脑等.介绍增强MR血管成像技术(CE-MRA)对合并肺动静脉畸形(AVM)、脑AVM、肝AVM等的HHT的筛查、诊断及其在随访中的价值,尤其是应用于肺AVM的筛查及随访,重点介绍肺AVM的检查技术及其影像学表现,比较增强MR血管成像、增强CT、数字减影血管造影术及超声对本病诊断的优缺点.
刊名：实用医学杂志
发表时间：2015-02-01
摘要:
目的：探讨遗传性出血性毛细血管扩张症相关性肺动脉高压（HHTAPAH）误诊的常见原因。方法：回顾2012年1月至2014年11月在广州呼吸疾病研究所和阜外心血管病医院收治确诊的10例HHTAPAH ，研究其临床资料和误诊情况。结果：10例患者首诊均被误诊，其中误诊为特发性肺动脉高压5例，肺血栓栓塞症2例，支气管扩张2例，鼻咽部肿瘤1例。结论：HHTAPAH发病机制与存在左向右分流的动静脉瘘和（或）肺小动脉病变有关。临床医师需要熟悉掌握HHTAPAH临床表现，详细询问患者病史和家族史，通过系统检查，避免和减少误诊、漏诊，并根据具体病变性质选择恰当的治疗方案，以取得最佳疗效。
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