P型ATP酶阻滞剂和激动剂对肝豆状核变性成纤维细胞胞浆铜的影响

• 作者: 尹景岗 梁秀龄 陈嵘 王莹 张影如
• 来源期刊: 实用儿科临床杂志
• 关键词: 肝豆状核变性 P型ATP酶 铜
• 年，卷（期）: 1998,（1）
• 所属期刊栏目: 小儿神经基础与临床
• 页码范围: 33-35
• 页数: 3页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.2095-428X.1998.01.125

摘要

目的:探讨P型ATP酶阻滞剂、激动剂对肝豆状核变性患儿离体培养皮肤成纤维细胞胞浆铜含量的影响。方法:采用高浓度铜及P型ATP酶阻滞剂（矾酸钠）、激动剂（长春新碱）孵育细胞，分析孵育6、12、24小时后，肝豆状核变性患儿、杂合子及正常儿童成纤维细胞胞浆中铜含量的变化。结果:铜及长春新碱孵育后，患儿成纤维细胞胞浆铜水平在各时点均高于杂合子及正常儿童。铜及矾酸钠孵育后，患儿、杂合子及正常儿童胞浆铜含量在各时点均明显少于其他条件孵育后。结论:患儿铜转运P型ATP酶对P型ATP酶阻滞剂的敏感性与杂合子及正常儿童相同，对激动剂的敏感性异常。P型ATP酶能减少患儿成纤维细胞对铜的摄取，在肝豆状核变性的治疗方面有一定的提示意义。