皮肤及肾组织Ⅳ型胶原α链测定在早期诊断遗传性肾病的意义

• 作者: 何威逊 张薇 方明俊 朱光华 罗运九
• 来源期刊: 实用儿科临床杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肾炎,遗传性 Ⅳ型胶原α链 薄基底膜肾病 Alport's综合征
• 年，卷（期）: 2004,（9）
• 所属期刊栏目: 泌尿系统疾病
• 页码范围: 736-738
• 页数: 3页
• 分类号: R725.7
• 字数: 3372字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1003-515X.2004.09.006

摘要

目的探讨皮肤及肾组织基底膜Ⅳ型胶原α链在薄基底膜肾病(TBMN)患儿中早期诊断Alport's综合征(AS)中的作用.方法对21例有肾脏病家族史且诊断为TBMN患儿采用间接免疫荧光法检测皮肤基底膜(EBM)及肾小球基底膜(GBM)Ⅳ型胶原α链分布情况.结果21例中18例EBMα1α5(+)连续,GBMα1α3α5(+)连续.另3例中1例男童肾炎性肾病:EBMα1(+)连续、α5(-),GBM α1(+)连续、α3α5(-);2例女童孤立性血尿:EBMα1(+)连续、α5(+)不连续,GBMα1(+)连续、α3α5(+)不连续.此3例最后确诊为AS.结论对TBMN患儿行皮肤及肾活检检测基底膜α1、α3、α5链,可早期发现AS患儿.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张薇	上海交通大学附属儿童医院肾脏科	66	346	9.0	15.0
2	方明俊	上海交通大学附属儿童医院肾脏科	26	215	9.0	13.0
3	何威逊	上海交通大学附属儿童医院肾脏科	106	607	12.0	18.0
4	朱光华	上海交通大学附属儿童医院肾脏科	66	341	10.0	15.0
5	罗运九	上海交通大学附属儿童医院肾脏科	13	75	5.0	8.0