肝豆状核变性37例临床分析

• 作者: 李栋 李顺钧 王慧
• 来源期刊: 神经病学与神经康复学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肝豆状核变性 诊断
• 年，卷（期）: 2005,（4）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 224-226
• 页数: 3页
• 分类号: R742.4
• 字数: 2780字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1672-7061.2005.04.011

摘要

目的探讨肝豆状核变性的临床特点.方法回顾分析37例肝豆状核变性患者的临床表现.结果发病年龄6 ～ 46岁,平均年龄15.7岁.37例患者中脑型22例,内脏型8例,混合型6例,骨-肌型1例.首发症状为神经精神异常者25例,肝肾损害11例,其他2例.K-F环阳性36例,血清铜及铜蓝蛋白均降低,尿铜增加,尿隐血和(或)尿蛋白阳性12例.B超检查37例为肝损图像,其中有肝硬化脾肿大20例.头颅CT显示双侧尾状核、豆状核低密度灶31例,CT阴性6例中有3例MRI阳性.结论肝豆状核变性多见于青少年发病,以神经精神及肝肾损害表现为主,B超肝脾检查及头颅CT阳性高.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李栋	上海徐汇区大华医院神经内科	2	4	1.0	2.0
2	王慧	上海徐汇区大华医院神经内科	2	22	2.0	2.0
3	李顺钧	上海徐汇区大华医院神经内科	1	3	1.0	1.0