肝豆状核变性15例临床分析

• 作者: 侯睿宏 张改连 张莉芸 段姣妞 许珂 马丹
• 来源期刊: 山西医科大学学报
• 学科: 医学
• 关键词: 肝豆状核变性 Wilson病 临床表现 诊断 治疗
• 年，卷（期）: 2018,（12）
• 所属期刊栏目: 临床医学
• 页码范围: 1492-1495
• 页数: 4页
• 分类号: R596.1
• 字数: 3947字
• 语种: 中文
• DOI: 10.13753/j.issn.1007-6611.2018.12.018

摘要

目的 分析肝豆状核变性患者的临床特点,提高对本病的认识,以提高早期诊治率.方法 回顾性分析我院收治的15例肝豆状核变性患者的病例资料.结果 15例肝豆状核变性患者,最小发病年龄10岁,最大发病年龄49岁,平均发病年龄20.7岁.临床分型以脑型及肝型为主,分别占46.7％(7/15)及26.7％(4/15).33.3％(5/15)曾被误诊.所有患者K-F环检查阳性(100％),血清铜蓝蛋白降低(100％).11例患者接受青霉胺治疗,90.9％(10/11)有效;4例使用二巯基丙磺酸钠治疗,3例出现严重不良反应.结论 肝豆状核变性多发于青少年,临床表现多样,易误诊,临床医生应提高对罕见表现的认识,提高早期诊治率,部分患者无法耐受传统治疗方式,需寻求新的治疗手段.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张莉芸	山西医学科学院山西大医院风湿免疫科	62	173	6.0	9.0
2	许珂	山西医学科学院山西大医院风湿免疫科	27	47	3.0	5.0
3	张改连	山西医学科学院山西大医院风湿免疫科	36	83	4.0	7.0
4	马丹	山西医学科学院山西大医院风湿免疫科	23	56	4.0	6.0
5	侯睿宏	山西医学科学院山西大医院风湿免疫科	6	12	2.0	3.0
6	段姣妞	山西医学科学院山西大医院风湿免疫科	1	1	1.0	1.0