疣状表皮发育不良研究进展

• 作者: 张学军 杨森 王培光
• 来源期刊: 国外医学（遗传学分册）
• 学科: 医学
• 关键词: 疣状表皮发育不良
• 年，卷（期）: 2005,（6）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 372-375
• 页数: 4页
• 分类号: R75
• 字数: 3679字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-4386.2005.06.015

摘要

疣状表皮发育不良是一种罕见的隐性遗传性疾病.研究表明,遗传因素、免疫因素、环境因素及某些特定亚型的HPV感染均与疣状表皮发育不良的发病有关.分子遗传学研究显示,疣状表皮发育不良存在遗传异质性,其易感位点位于17q25和2p21-p24,其中17q25存在该病的两个致病基因EVER1和EVER2,迄今已发现6种突变.该病的临床特征是全身泛发扁平疣样和/或花斑癣样损害,日光暴露部位的皮损发生皮肤癌的危险显著增加.该病治疗比较棘手,维甲酸类药物及大剂量干扰素对一些患者具有一定的临床疗效.