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摘要:
目的:通过报告一家系中 2例 X-连锁淋巴细胞异常增生症(XLP)患儿,对 XLP临床表现及诊断等进行初步研究.方法:根据患者的病史、症状、血清学检查、肝脏及肠系膜淋巴结活组织病理检查结果,结合文献进行综合分析.结果:两患儿兄 1岁 2个月,弟 1岁 5个月发病,以发热起病,继而出现淋巴结、肝脾肿大,肝功能受损,肝脏穿刺病理检查提示 EB病毒(±),淋巴结活检为慢性淋巴结炎伴有 EB病毒感染.两患儿入院后均给予抗病毒、抗感染治疗及化学治疗,但病情均无缓解,逐渐出现进行性贫血、肝功能衰竭、肝性脑病,在起病 40 d左右死于多器官功能衰竭.两兄弟均诊断为慢性 EB病毒活动性感染, XLP.结论:两兄弟最终死于 EB病毒感染引起的一种少见的通常是致命的遗传性疾病--XLP.
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文献信息
篇名 X-连锁淋巴细胞异常增生症2例报告并文献复习
来源期刊 实用医学杂志 学科 医学
关键词 连锁(遗传学) 淋巴细胞增多 疱疹病毒 4型,人
年,卷(期) 2005,(7) 所属期刊栏目 临床总结
研究方向 页码范围 717-719
页数 3页 分类号 R5
字数 3698字 语种 中文
DOI 10.3969/j.issn.1006-5725.2005.07.024
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研究主题发展历程
节点文献
连锁(遗传学)
淋巴细胞增多
疱疹病毒
4型,人
研究起点
研究来源
研究分支
研究去脉
引文网络交叉学科
相关学者/机构
期刊影响力
实用医学杂志
半月刊
1006-5725
44-1193/R
大16开
广州市越秀区惠福西路进步里2号之6
1972
chi
出版文献量(篇)
33647
总下载数(次)
22
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193648
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