35例肝豆状核变性分析

• 作者: 王晖
• 来源期刊: 临床消化病杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肝豆状核变性 Wilson病 诊断
• 年，卷（期）: 2007,（4）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 249-251
• 页数: 3页
• 分类号: R575
• 字数: 4109字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3870/j.issn.1005-541X.2007.04.021

摘要

目的 分析我院肝豆状核变性的临床特点和诊疗情况.方法 回顾并分析比较了2000年1月～2006年5月我院收治的35例肝豆状核变性患者的临床特点和诊断情况.结果 (1)首发症状以肝功能受损为主者25例,以神经系统受累为主者6例;(2)肝脏受累的患者年龄为9.8±3.9岁,神经系统受累的患者年龄为10.3±2.7岁;(3)31例患者检查了K-F环,其中阳性29例,阳性率93.5%;31例患者测定了24 h尿铜排泄,均有不同程度的升高(＞100 μg/24 h),阳性率100%;(4)本病首诊时的误漏诊率较高,35例首诊误漏16例(45.7%),误诊以病毒性肝炎和肝硬化者为多.结论 肝豆状核变性临床表现多样,除了主要累及肝脏和神经系统外,还可累及肾脏和骨关节等,对于非典型病例临床诊断困难.K-F环和尿铜排泄对诊断本病敏感度高,且简单易行,费用低,值得推荐.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	王晖	杭州市第一人民医院消化内科	14	72	6.0	7.0