ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生症7例报告并文献复习

• 作者: 刘爱军 巴建明 席文琪 母义明 窦京涛 陆菊明
• 来源期刊: 解放军医学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 促肾上腺皮质激素 肾上腺,增生 库欣综合征
• 年，卷（期）: 2007,（3）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 245-247
• 页数: 3页
• 分类号: R5
• 字数: 2556字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3321/j.issn:0577-7402.2007.03.025

摘要

目的 探讨ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生(AIMAH)的临床及病理特点,提高对AIMAH诊断和治疗的认识.方法 分析1997～2005年收治的7例AIMAH的临床和实验室资料.结果 7例患者中5例有典型库欣综合征(CS)的临床表现,包括满月脸,向心性肥胖,高血压等;2例以高血压等非特异性症状就诊.部分患者有低血钾(43%)和继发性糖尿病(71%).实验室检查血浆ACTH水平低下,皮质醇水平增高或节律紊乱,6例小剂量、大剂量地塞米松抑制试验均不被抑制.CT检查示双侧肾上腺明显增大,呈结节样改变.2例行单侧肾上腺全切术,4例行双侧切除术,1例在等待手术期间因脑出血死亡.术后5例行糖皮质激素替代治疗.病理示肿瘤多呈黄色或灰黄色弥漫性结节样改变,直径0.3～7.0cm.6例术后随诊至今未复发,未发生Nelson综合征.结论 AIMAH是库欣综合征独特的亚型,有其特有的内分泌、影像及病理改变.治疗以双侧肾上腺切除、分期双侧肾上腺切除或单侧切除为主.术后辅以激素替代治疗.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	席文琪	内蒙古呼和浩特市第一医院内分泌科	1	7	1.0	1.0