家族性ACTH非依赖性肾上腺大结节样增生的临床分析

• 作者: 吕朝晖 杨国庆 母义明 潘长玉 程时武 窦京涛 陆菊明
• 来源期刊: 解放军医学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 库欣综合征 促肾上腺皮质激素 肾上腺大结节样增生
• 年，卷（期）: 2008,（4）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 456-458
• 页数: 3页
• 分类号: R586.2
• 字数: 2524字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3321/j.issn:0577-7402.2008.04.031

摘要

目的 分析家族性ACTH非依赖性肾上腺大结节样增生症(AIMAH)的临床特点.方法 回顾性分析一家系3例家族性AIMAH患者的临床和实验室资料,复习相关文献并进行讨论.结果 3例患者为同一家系,例1为先证者.3例平均发病年龄为59.3岁,平均病程为6.7年.例1、2皮质醇节律紊乱,ACTH均受抑制,所有ACTH值均＜2.2pmol/L.例1小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)及大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)均不被抑制.例2 LDDST不被抑制.例3基础ACTH、皮质醇值及节律均正常,LDDST及HDDST均被抑制.3例患者肾上腺B超均发现双侧多发低回声结节,CT均发现双侧肾上腺大结节样增生.3例垂体MRI检查均未发现异常.结论 AIMAH的病因及发病机制尚不清楚,家族性AIMAH患者的存在表明其病因可能与遗传因素有关.家族性AIMAH患者的临床特征与散发性患者相比无明显差别,考虑可能存在更多亚临床型患者.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	潘长玉	解放军总医院内分泌科	166	1713	23.0	33.0
2	陆菊明	解放军总医院内分泌科	270	2701	24.0	40.0
3	吕朝晖	解放军总医院内分泌科	105	577	12.0	18.0
4	窦京涛	解放军总医院内分泌科	198	1019	16.0	21.0
5	母义明	解放军总医院内分泌科	329	2074	22.0	31.0
6	程时武	解放军总医院内分泌科	7	53	5.0	7.0
7	杨国庆	解放军总医院内分泌科	100	751	13.0	22.0