原发性免疫缺陷病分类

• 作者: 王玺 陈同辛
• 来源期刊: 实用儿科临床杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 原发性免疫缺陷病 T细胞 B细胞 吞噬细胞 补体 免疫失调综合征 固有免疫
• 年，卷（期）: 2007,（21）
• 所属期刊栏目: 诊断标准·治疗方案
• 页码范围: 1672-1677
• 页数: 6页
• 分类号: R729
• 字数: 6848字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1003-515X.2007.21.039

摘要

原发性免疫缺陷病(PIDs)作为一种相对少见疾病,为研究免疫系统功能提供了很好的机会.20世纪60年代末,通过对这类疾病的相关感染和遗传学的研究,将免疫系统分为体液和细胞免疫2个部分,同时也对这类疾病的诊断和治疗提出了挑战.从1970年开始,世界卫生组织(WHO)召集了一个委员会对已知PIDs进行了统一命名.此后,在国际免疫学会联合会(IUIS)的倡导下,一个由专家组成的国际委员会每2～3 a召开会议更新PIDs的分类.在过去15 a中,已有120种以上的PIDs分子学发病基础得到阐明.上述国际委员会最近一次会议于2005年6月在匈牙利布达佩斯召开,为期2.5 d.这次会议对PIDs的分类进行了进一步更新,加入了一些新的疾病,并对原有一些PIDs(尤其是免疫球蛋白类别转换缺陷的类型,以前称为高IgM综合征)的命名进行了修改.