摘要:
目的 调查结节性硬化症(TSC)合并癫癎的治疗转归及癫癎反复发作的高危因素.方法 回顾性分析我院66例TSC患儿的资料.结果 66例TSC患儿中,随访47例,随访时间为7个月至9.3年,平均4.5±2.6年.患儿现在年龄7.7±4.1岁,癫癎发作类型:40%有婴儿痉挛症,51%有强直性发作,32%有部分性发作,强直-阵挛性发作占6%,多灶性发作、失张力发作、不典型失神发作、抑制性运动发作各占2%.目前使用抗癫癎药1.9±0.86种,中位数1种.26%仍然癫癎发作,70%无发作,4%死亡.手术治疗3例,均在继续用药,随访1.5年以上,无发作.应用非条件logistic回归方法分析,发现起病年龄(RR=1.8,95% CI 1.0~3.2,P=0.050)、抗癫癎药的种类(RR=4.8,95% CI 1.2~18.6,P=0.024)、强直发作(RR=0.003,95% CI 0.0~0.2,P=0.04)、性别(RR=0.016,95% CI 0.0~0.5,P=0.017)是癫癎反复发作的高危因素.30例7岁以上儿童57%例可以上普通学校,10%上特殊学校;33%因为智力、言语发育落后不能上学.结论 对TSC合并癫癎进行抗癫癎治疗可以达到大部分无发作.癫癎发作起病年龄早、强直发作、需要多种抗癫癎药是癫癎反复发作的高危因素.