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摘要:
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种溶血性疾病,以GPI-AP缺陷的异常造血细胞的出现为特征.临床表现是以与睡眠有关的、间歇发作性的血红蛋白尿为特征,可伴有全血细胞减少和反复血栓形成,其常见的并发症是感染、下肢静脉血栓塞,部分患者转化为骨髓增生异常综合征、急性白血病.近年来研究证实本病是造血干细胞PIG-A基因突变所致的克隆病.本文参阅近几年的文献,对阵发性睡眠性血红蛋白尿克隆扩增机制的研究现况作一综述.
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免疫表型
阵发性睡眠性血红蛋白尿
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分化群59
流式细胞术
异基因造血干细胞移植治疗EVI1阳性阵发性睡眠性再生障碍性贫血-血红蛋白尿综合征一例临床分析
血红蛋白尿,阵发性
贫血,再生障碍性
异基因造血干细胞移植
清髓性预处理
内容分析
关键词云
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文献信息
篇名 阵发性睡眠性血红蛋白尿克隆扩增机制的研究进展
来源期刊 国际遗传学杂志 学科 医学
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿 PIG-A基因突变 PNH克隆
年,卷(期) 2009,(5) 所属期刊栏目 综述
研究方向 页码范围 380-384
页数 5页 分类号 R5
字数 4680字 语种 中文
DOI 10.3760/cma.j.issn.1673-4386.2009.05.015
五维指标
作者信息
序号 姓名 单位 发文数 被引次数 H指数 G指数
1 王树叶 哈尔滨医科大学附属第一医院血液内科 52 148 6.0 9.0
2 周晋 哈尔滨医科大学附属第一医院血液内科 154 924 15.0 22.0
3 杨喜晶 哈尔滨医科大学附属第一医院血液内科 3 4 2.0 2.0
传播情况
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研究主题发展历程
节点文献
阵发性睡眠性血红蛋白尿
PIG-A基因突变
PNH克隆
研究起点
研究来源
研究分支
研究去脉
引文网络交叉学科
相关学者/机构
期刊影响力
国际遗传学杂志
双月刊
1673-4386
23-1536/R
大16开
哈尔滨市南岗区保健路157号
14-55
1978
chi
出版文献量(篇)
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33
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