MELAS型线粒体脑肌病的临床、影像学和肌肉病理分析

• 作者: 吕海东 张三军 李建章 瞿千千 秦东香 钱琪
• 来源期刊: 中国实用神经疾病杂志
• 学科: 医学
• 关键词: MELAS综合征 MRI CT 肌肉病理学
• 年，卷（期）: 2009,（3）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 1-3
• 页数: 3页
• 分类号: R746.9
• 字数: 3072字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5110.2009.03.001

摘要

目的 探讨MELAS型线粒体脑肌病的临床表现、影像学特点和肌肉组织病理学改变,提高人们对本病的认识.方法 回顾性分析5例MELAS型线粒体脑肌病的临床表现、脑影像学改变(MRI和CT),以及骨骼肌活检的组织病理学特点.结果 MELAS型线粒体脑肌病的主要临床表现为局灶性或全身性癫NFDCC发作、听觉和视觉障碍、运动不能耐受、认知功能障碍、脑卒中样发作、血乳酸水平升高等.脑影像学检查可见病灶多位于颞、枕、顶叶皮层脑回处,脑MRI表现为长T1、长T2信号,部分患者头颅CT可见基底节钙化.骨骼肌活检5例患者肌肉组织中均可见破碎红边纤维(RRF),2例行电镜检查均可见异常线粒体聚集.结论 MELAS型线粒体脑肌病是一种以高乳酸血症和卒中样发作为特征的脑和肌肉能量代谢障碍综合征.患者临床表现复杂多样,容易造成误诊,其诊断需在临床表现和影像学特点的基础上,结合骨骼肌活检病理检查发现RRF或异常线粒体聚集,可获得临床确诊.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李建章	郑州大学第二临床医院神经内科	56	410	10.0	19.0
2	钱琪	河南焦作市人民医院神经内科	8	33	4.0	5.0
3	秦东香	河南焦作市人民医院神经内科	10	35	4.0	5.0
4	吕海东	河南焦作市人民医院神经内科	10	32	3.0	5.0
5	张三军	河南焦作市人民医院神经内科	6	48	4.0	6.0
6	瞿千千	河南焦作市人民医院神经内科	3	17	1.0	3.0