V(D)J 基因重排分子缺陷与先天性免疫缺陷病的关系

• 作者: 周定安 贺林 马俊芳
• 来源期刊: 中国优生优育
• 学科: 医学
• 关键词: V(D)J 基因重排 先天性免疫缺陷病 分子缺陷
• 年，卷（期）: 2009,（1）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 2-7
• 页数: 6页
• 分类号: R1
• 字数: 7154字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1007-3434.2009.01.002

摘要

先天性免疫是人体免疫系统抗感染的第一道防线.在脊椎动物,适应性免疫在防范病原起重要作用,依赖于产生各种类型的可溶性膜结合抗原受体,而这些抗原受体表达在T、B淋巴细胞表面.免疫球蛋白(Ig)和T细胞受体(TCR)的可变区域是一些基因片段编码.免疫多样性的实现是依赖于Ig和TCR可变区的V(D)J 基因重排.本文就参与V(D)J基因重排的RAG1/2、Artemis、DNA连接酶IV和Cemunnos-XLF等分子的结构和功能以及这些分子缺陷与先天性免疫缺陷病的关系作一总结.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	马俊芳	四川省乐山市红十字会医院榆验科	2	0	0.0	0.0
2	周定安	复旦大学生物医学研究院发育生物学与出生缺陷研究所	1	0	0.0	0.0
3	贺林	复旦大学生物医学研究院发育生物学与出生缺陷研究所	4	61	3.0	4.0