腺泡状软组织肉瘤的影像学特征及临床病理表现

• 作者: 周正荣 唐峰 彭卫军 王坚 祝蕾 程玉书 胡培安
• 来源期刊: 中国癌症杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 软组织肉瘤 病理学 影像学检查
• 年，卷（期）: 2009,（1）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 12-16
• 页数: 5页
• 分类号: R730.44|R738.6
• 字数: 3226字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1007-3639.2009.01.003

摘要

背景与目的:腺泡状软组织肉瘤罕见,其影像学表现至今尚未见系统研究,本文旨在探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcomas,ASPS)的临床特征和影像学表现,以提高诊断的准确率.方法:回顾性分析10例经病理证实的腺泡状软组织肉瘤的临床特征和影像学表现,所有患者(术前或活检前)均行X线、CT或MR检查.其中,9例行X线平片检查,9例行CT检查,6例行MRI检查.所有切除或活检组织均行HE染色,5例患者有比较完整的免疫组化结果.结果:ASPS发病年龄较轻,80%(8/10)为30岁以下.多表现为无痛性肿块.3例就诊时已有肺转移.70%(7/10)发生于下肢深部软组织以及臀部.另3例分别位于胸壁、颈部及眼眶内.ASPS的CT表现为软组织肿块影,增强后呈明显不均匀强化.MRI表现为T1WI等或略高信号,T2WI高信号,肿瘤内外可见血管流空信号,增强后肿瘤呈不均匀明显强化.镜下ASPS是由嗜伊红色的大多边形上皮样细胞组成,呈特征性的器官样或腺泡状排列,腺泡之间为衬覆单层扁平内皮细胞的裂隙状或血窦样毛细血管网.免疫组化显示3例神经元特异性烯醇化酶(NSE)阳性,两例抗淀粉酶消化染色(PAS)阳性,1例MyoDl横纹肌特异肌调节蛋白阳性(胞质染色),1例Desmin结蛋白阳性.结论:ASPS虽然是少见软组织肉瘤,但影像学很有特点,结合临床、影像和病理表现是诊断的关键.